cardiovascularКардиоваскулярная терапия и профилактикаCardiovascular Therapy and Prevention1728-88002619-0125«SILICEA-POLIGRAF» LLCcardiovascular-1489Research ArticleАРИТМИИРоль медико-генетического консультирования в первичной профилактике аритмийMedico-genetic counseling in primary arrhythmia preventionФоминаИ. Г.FominaI. G.tarzimanova@mail.ruКулешовН. П.KuleshovN. P.tarzimanova@mail.ruЛогуноваЛ. В.LogunovaL. V.tarzimanova@mail.ruМоргуновН. Б.MorgunovN. B.tarzimanova@mail.ruТарзимановаА. И.TarzimanovaA. I.tarzimanova@mail.ruМосковская медицинская академия им. И. М. Сеченова, МоскваI.M. Sechenov Moscow Medical Academy, Moscow200701011970777477Copyright © Фомина И.Г., Кулешов Н.П., Логунова Л.В., Моргунов Н.Б., Тарзиманова А.И., 19701970Фомина И.Г., Кулешов Н.П., Логунова Л.В., Моргунов Н.Б., Тарзиманова А.И.Fomina I.G., Kuleshov N.P., Logunova L.V., Morgunov N.B., Tarzimanova A.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://cardiovascular.elpub.ru/jour/article/view/1489

Цель. Определить роль медико-генетического консультирования в диагностике наименее изученного синдрома преждевременного возбуждения желудочков (ПВЖ). Материал и методы. Выполнено медико-генетическое консультирование и проспективное наблюдение в период 1973г – настоящее время в семьях 36 больных с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта с обследованием 222 их родственников и в семьях 40 больных с синдромом Клерка-Леви-Кристеско с обследованием 227 их родственников. Результаты. Наличие феномена ПВЖ у родственников I IV степени родства расценивали как проявление наследственной предрасположенности к нарушениям сердечного ритма и показание для проведения профилактических мероприятий возникновения аритмий, в т.ч. электрокардиографического обследования. Они включали в себя регулярные осмотры практически здоровых родственников не реже 1 раза в полгода, а затем 1 раз в год с психотерапевтическими беседами по изменению образа жизни. В течение тридцатилетнего периода наблюдения за семьями больных с синдромом ПВЖ при соблюдении рекомендаций по здоровому образу жизни родственники больных не предъявляли каких-либо жалоб и считали себя практически здоровыми людьми. Заключение. Медико-генетическое консультирование – наиболее чувствительный метод диагностики синдрома ПВЖ, а общедоступные психотерапевтические мероприятия, направленные на сохранение здорового образа жизни позволяют родственниками III-IV поколения оставаться здоровыми.

Aim. To assess the role of medico-genetic counseling in diagnostics of the insufficiently explored premature ventricular complex (PVC) syndrome. Material and methods. Medico-genetic counseling and prospective follow-up (1973-present) was performed in the families of 36 patients with Wolf-Parkinson-White (WPW) syndrome (222 relatives examined), and in the families of 40 patients with Clerc-Levy-Cristesco (CLC) syndrome (227 relatives examined). Results. PVC phenomenon in I-IV line relatives was regarded as a manifestation of hereditary arrhythmia predis-position and an indication for preventive measures, electrocardiographic assessment included. Healthy relatives were examined at least every 6-months, then once per year, including psychotherapeutic counseling on lifestyle modification. During the 30-year follow-up period, PVC patients’ relatives complying with healthy lifestyle recommendations did not have any complaints and regarded themselves as healthy persons. Conclusion. Therefore, medico-genetic counseling is the most sensitive method for PVC syndrome diagnostics. Widely available psychotherapeutic counseling on healthy lifestyle facilitates the healthy status maintenance in III-IV line relatives.

синдром преждевременного возбуждения желудочковмедико-генетическое консультированиепервичная профилактика аритмийнаследование синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайтаpremature ventricular complex syndromemedico-genetic counselingprimary arrhythmia preventioninheritance of Wolf-Parkinson-White syndromeReferencesИ. Г. Фомина Нарушения сердечного ритма. Москва 2003; 160–2.И. Г. Фомина Нарушения сердечного ритма. Москва 2003; 160–2.И. Г. Фомина, Л. В. Логунова, Н. П. Кулешов Наследование синдрома Вольфа Паркинсона Уайта и эволюция его клинических проявлений в семьях больных при проспективном наблюдении. Клин мед 2001; 3: 26–30.И. Г. Фомина, Л. В. Логунова, Н. П. Кулешов Наследование синдрома Вольфа Паркинсона Уайта и эволюция его клинических проявлений в семьях больных при проспективном наблюдении. Клин мед 2001; 3: 26–30.В. С. Смоленский, И. Г. Фомина, В. С. Голочевская, Л. В. Логунова Наследование и течение синдрома ПВЖ. Клин мед 1987; 6: 120–2.В. С. Смоленский, И. Г. Фомина, В. С. Голочевская, Л. В. Логунова Наследование и течение синдрома ПВЖ. Клин мед 1987; 6: 120–2.В. С. Смоленский, И. Г. Фомина, Н. Б. Моргунов Ошибки, допущенные в диагностике синдрома ПВЖ. Клин мед 1988; 8: 88–90.В. С. Смоленский, И. Г. Фомина, Н. Б. Моргунов Ошибки, допущенные в диагностике синдрома ПВЖ. Клин мед 1988; 8: 88–90.И. Г. Фомина, Л. В. Логунова, Н. Б. Моргунов Наследование нарушений сердечного ритма в трех поколениях (описание семьи). Тер архив 1988; 12: 131–2.И. Г. Фомина, Л. В. Логунова, Н. Б. Моргунов Наследование нарушений сердечного ритма в трех поколениях (описание семьи). Тер архив 1988; 12: 131–2.В. С. Смоленский, И. Г. Фомина, Л. В. Логунова и др. Фенотипические особенности больных с синдромом ПВЖ. Тер архив 1988; 12: 26–8.В. С. Смоленский, И. Г. Фомина, Л. В. Логунова и др. Фенотипические особенности больных с синдромом ПВЖ. Тер архив 1988; 12: 26–8.И. Г. Фомина, Л. В. Логунова, Н. С. Погребенкова Наследование синдрома КЛК. Клин мед 1990; 1: 50–3.И. Г. Фомина, Л. В. Логунова, Н. С. Погребенкова Наследование синдрома КЛК. Клин мед 1990; 1: 50–3.И. Г. Фомина, Л. В. Логунова, Н. С. Погребенкова Наследование синдрома ВПУ. Клин мед 1990; 4: 61–6.И. Г. Фомина, Л. В. Логунова, Н. С. Погребенкова Наследование синдрома ВПУ. Клин мед 1990; 4: 61–6.И. Г. Фомина Наследование синдрома ПВЖ. Тер архив 1990; 10: 84–8.И. Г. Фомина Наследование синдрома ПВЖ. Тер архив 1990; 10: 84–8.И. Г. Фомина Е. С. Чаусовский, Е. С. Дубровский и др. Обмороки, как прогностически неблагоприятный признак синдромов ВПУ и пролабирования митрального клапана. Клин мед 1990; 8: 123–5.И. Г. Фомина Е. С. Чаусовский, Е. С. Дубровский и др. Обмороки, как прогностически неблагоприятный признак синдромов ВПУ и пролабирования митрального клапана. Клин мед 1990; 8: 123–5.И.Г. Фомина, О.Ф. Тузикова, А.А. Решетникова, Н.С. Погребкова Нарушения сердечного ритма при сочетании синдромов ПВЖ и первичного пролабирования митрального клапана. Тер архив 1990; 4: 38–43.И.Г. Фомина, О.Ф. Тузикова, А.А. Решетникова, Н.С. Погребкова Нарушения сердечного ритма при сочетании синдромов ПВЖ и первичного пролабирования митрального клапана. Тер архив 1990; 4: 38–43.И. Г. Фомина, Н. Б. Моргунова, А. А. Решетникова и др. Наследование синдрома ПВЖ и первичного пролабирования митрального клапана. Клин мед 1990; 6: 125–7.И. Г. Фомина, Н. Б. Моргунова, А. А. Решетникова и др. Наследование синдрома ПВЖ и первичного пролабирования митрального клапана. Клин мед 1990; 6: 125–7.И. Г. Фомина, Н. Б. Моргунов, Е. А. Прусова и др. Варианты клинического течения синдрома ПВЖ. Клин мед 1990; 7: 42–5.И. Г. Фомина, Н. Б. Моргунов, Е. А. Прусова и др. Варианты клинического течения синдрома ПВЖ. Клин мед 1990; 7: 42–5.И. Г. Фомина, О. Ф. Тузикова, Н. Б. Моргунов и др. Причины диагностических ошибок при сочетании синдрома ПВЖ и пролабирования митрального клапана. Клин мед 1991; 2: 39–41.И. Г. Фомина, О. Ф. Тузикова, Н. Б. Моргунов и др. Причины диагностических ошибок при сочетании синдрома ПВЖ и пролабирования митрального клапана. Клин мед 1991; 2: 39–41.И. Г. Фомина, Н. Б. Моргунов, О. Ф. Тузикова и др. Наследование синдромов ПВЖ и первичного пролабирования митрального клапана по данным медико-генетических исследований в семьях 27 больных, страдающих обоими синдромами. Клин мед 1991; 3: 10–2.И. Г. Фомина, Н. Б. Моргунов, О. Ф. Тузикова и др. Наследование синдромов ПВЖ и первичного пролабирования митрального клапана по данным медико-генетических исследований в семьях 27 больных, страдающих обоими синдромами. Клин мед 1991; 3: 10–2.И. Г. Фомина, Н. Б. Моргунов, Л. В. Логунова Проспективное наблюдение 78 больных синдромом ПВЖ. Тер архив 1991; 4: 56–60.И. Г. Фомина, Н. Б. Моргунов, Л. В. Логунова Проспективное наблюдение 78 больных синдромом ПВЖ. Тер архив 1991; 4: 56–60.Brugada R. Genetic bases of arrhythmias. Rev Esp Cardiol 1998; 51(4); 274–85.Brugada R. Genetic bases of arrhythmias. Rev Esp Cardiol 1998; 51(4); 274–85.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.