cardiovascularКардиоваскулярная терапия и профилактикаCardiovascular Therapy and Prevention1728-88002619-0125«SILICEA-POLIGRAF» LLC10.15829/1728-8800-2022-3470cardiovascular-3470Research ArticleКАРДИОМИОПАТИИCARDIOMYOPATHYВариант нуклеотидной последовательности гена RBM20 в семье с дилатационным фенотипом некомпактного миокарда левого желудочкаRBM20 nucleotide sequence variant in a family with a dilated phenotype of left ventricular non-compactionhttps://orcid.org/0000-0002-3138-054XКуликоваО. В.KulikovaO. V.

Ольга Куликова — кандидат медицинских наук, научный сотрудник отдела клинической кардиологии.

Москва

Moscow

olgakulikova2014@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9024-5364МясниковР. П.MyasnikovR. P.

Роман Мясников — кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник отдела клинической кардиологии.

Москва

Moscow

andorom@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5989-6233МешковА. Н.MeshkovA. N.

Алексей Мешков — кандидат медицинских наук, руководитель лаборатории молекулярной генетики.

Москва

Moscow

meshkov@lipidclinic.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1266-4926МершинаЕ. А.MershinaE. A.

Елена Мершина — кандидат медицинских наук, заведующий отделением рентгенодиагностики.

Москва

Moscow

elena_mershina@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4765-8021КиселеваА. В.KiselevaA. V.

Анна Киселева — кандидат биологических наук, старший научный сотрудник лаборатории молекулярной генетики.

Москва

Moscow

sanyutabe@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-8395-4146СотниковаЕ. А.SotnikovaE. A.

Евгения Сотникова — старший научный сотрудник лаборатории молекулярной генетики.

Москва

Moscow

sotnikova.evgeniya@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-8846-8481КудрявцеваМ. М.KudryavtsevaM. M.

Мария Кудрявцева — младший научный сотрудник отдела клинической кардиологиию

Москва

Moscow

kudryavtseva6041995@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6855-4857ХарлапМ. С.KharlapM. S.

Мария Харлап — кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник отдела нарушений сердечного ритма и проводимости сердца.

Москва

Moscow

kharlapmaria@yahoo.comhttps://orcid.org/0000-0001-6221-3659ДивашукМ. Г.DivashukM. G.

Михаил Дивашук — кандидат биологических наук, программист лаборатории молекулярной генетики, заведующий лабораторией.

Москва

Moscow

divashuk@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-0723-0493ЖариковаА. А.ZharikovaA. A.

Анастасия Жарикова — кандидат биологических наук, научный сотрудник лаборатории молекулярной генетики, старший преподаватель.

Москва

Faculty of Bioengineering and Bioinformatics

Moscow

azharikova89@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-7773-5924АнгарскийР. К.AngarskyR. K.

Руслан Ангарский — младший научный сотрудник лаборатории кардиовизуализации, вегетативной регуляции и сомнологии.

Москва

Moscow

adesto.itaque@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6009-5775КорецкийС. Н.KoretskyS. N.

Сергей Корецкий — кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела фундаментальных и прикладных аспектов ожирения.

Москва

Moscow

SKoretskiy@gnicpm.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1266-4926ФилатоваД. А.FilatovaD. А.

Дарья Филатова — клинический ординатор кафедры лучевой диагностики и лучевой терапии факультета фундаментальной медицины.

Москва

Moscow

dariafilatova.msu@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5649-2193СиницынВ. Е.SinitsynV. E.

Валентин Синицын — доктор медицинских наук, профессор.

Москва

Moscow

vsini@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4453-8430ДрапкинаО. М.DrapkinaO. M.

Оксана Драпкина — доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, директор.

Москва

Moscow

ODrapkina@gnicpm.ruФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр терапии и профилактической медицины, Минздрав РоссииNational Medical Research Center for Therapy and Preventive MedicineМНОЦ ФГБОУ ВО Московский государственный университет им. М.В. ЛомоносоваMedical Research and Educational Center, Lomonosov Moscow State UniversityФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр терапии и профилактической медицины, Минздрав России; Курчатовский геномный центр, ФГБНУ Всероссийский научно-исследовательский институт сельскохозяйственной биотехнологииNational Medical Research Center for Therapy and Preventive Medicine; Kurchatov Center for Genome Research, All-Russia Research Institute of Agricultural BiotechnologyФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр терапии и профилактической медицины, Минздрав России; ФГБОУ ВО Московский государственный университет им. М.В. ЛомоносоваNational Medical Research Center for Therapy and Preventive Medicine; Lomonosov Moscow State University202218012023211234703470Copyright © Куликова О.В., Мясников Р.П., Мешков А.Н., Мершина Е.А., Киселева А.В., Сотникова Е.А., Кудрявцева М.М., Харлап М.С., Дивашук М.Г., Жарикова А.А., Ангарский Р.К., Корецкий С.Н., Филатова Д.А., Синицын В.Е., Драпкина О.М., 20232023Куликова О.В., Мясников Р.П., Мешков А.Н., Мершина Е.А., Киселева А.В., Сотникова Е.А., Кудрявцева М.М., Харлап М.С., Дивашук М.Г., Жарикова А.А., Ангарский Р.К., Корецкий С.Н., Филатова Д.А., Синицын В.Е., Драпкина О.М.Kulikova O.V., Myasnikov R.P., Meshkov A.N., Mershina E.A., Kiseleva A.V., Sotnikova E.A., Kudryavtseva M.M., Kharlap M.S., Divashuk M.G., Zharikova A.A., Angarsky R.K., Koretsky S.N., Filatova D.А., Sinitsyn V.E., Drapkina O.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://cardiovascular.elpub.ru/jour/article/view/3470Цель

Цель. Продемонстрировать два поколения семьи с прогрессирующим течением некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ) и наличием варианта в гене RBM20.

Материал и методы

Материал и методы. На основании многоцентрового регистра пациентов с НМЛЖ в ФГБУ "НМИЦ ТПМ" Минздрава России была выбрана семья с НМЛЖ с дилатационным фенотипом. Секвенирование нового поколения было выполнено на приборе Nextseq 550 (Illumina, США). Для клинической интерпретации были отобраны варианты нуклеотидной последовательности (ВНП) в генах, ассоциированных с развитием НМЛЖ по имеющимся литературным данным, с частотами <0,5% в базе данных gnomAD. Верификацию выявленных ВНП выполняли с помощью секвенирования по Сенгеру на приборе Applied Biosystem 3500 Genetic Analyzer (Thermo Fisher Scientific, США).

Результаты

Результаты. В статье представлены результаты клинического, инструментального и молекулярно-генетического исследований двух поколений семьи с диагностированным НМЛЖ с дилатационным фенотипом и прогрессированием изолированного НМЛЖ в дилатационный тип. В результате молекулярно-генетического исследования у всех членов семьи с фенотипом НМЛЖ был выявлен вероятно-патогенный ВНП в гене RBM20 NP_001127835.2:p.Pro638Leu (rs267607003). RBM20 является ключевым регулятором сплайсинга, который контролирует процессинг нескольких важных транскриптов, преимущественно экспрессируемых в поперечнополосатых мышцах, особенно в сердечной ткани. ВНП в гене RBM20 могут приводить к нарушению сплайсинга в нескольких точках и, как следствие, к прогрессированию кардиомиопатии. Большинство известных патогенных ВНП RBM20 связано с развитием дилатационной кардиомиопатии, однако в ряде работ были обнаружены ВНП в гене RBM20 у пациентов с НМЛЖ. Сегрегация ВНП с симптомами в двух поколениях семьи свидетельствует в пользу связи выявленного ВНП с развитием НМЛЖ.

Заключение

Заключение. В настоящее время границы генетики кардиомиопатий расширяются. Патогенные и вероятно-патогенные варианты в гене RBM20 ассоциированы в первую очередь с дилатационным фенотипом и высоким риском внезапной сердечной смерти. В статье представлены результаты обследования двух поколений семьи с НМЛЖ и прогрессирующим ремоделированием миокарда.

Aim

Aim. To demonstrate two generations of a family with a progressive course of left ventricular non-compaction (LVNC) and the presence of a RBM20 gene variant.

Material and methods

Material and methods. Based on the multicenter registry of patients with LVNC, a family with LVNC with a dilated phenotype was selected at the National Medical Research Center for Therapy and Preventive Medicine. Next generation sequencing was performed on a Nextseq 550 systen (Illumina, USA). For clinical interpretation, nucleotide sequence variants in the genes associated with LVNC development were selected according to the available literature data, with frequencies <0,5% in the gnomAD database. The identified variants were verified using Sanger sequencing on an Applied Biosystem 3500 Genetic Analyzer (Thermo Fisher Scientific, USA).

Results

Results. The article presents the results of clinical, paraclinical and molecular genetic studies of two generations of a family diagnosed with LVNC with a dilated phenotype and the progression of isolated LVNC to a dilated type. As a result of a molecular genetic study, all family members with the LVNC were found to have a likely pathogenic variant in the RBM20 NP_001127835.2:p.Pro638Leu (rs267607003) gene. RBM20 is a key splicing regulator that controls the processing of several important transcripts predominantly expressed in striated muscle, especially cardiac tissue. RBM20 gene variants can lead to disruption of splicing at several points and, as a result, to cardiomyopathy progression. Most known pathogenic RBM20 variants are associated with dilated cardiomyopathy; however, a number of studies have found RBM20 gene variants in patients with LVNC. The segregation of nucleotide sequence variant with symptoms in two generations testifies in favor of the association of the detected variant with LVNC development.

Conclusion

Conclusion. Currently, the boundaries of the cardiomyopathy genetics are expanding. Pathogenic and likely pathogenic RBM20 gene variants are associated primarily with a dilated phenotype and a high risk of sudden cardiac death. The article presents the results of a survey of two generations of a family with LVNC and progressive myocardial remodeling.

некомпактный миокард левого желудочкадилатационный фенотипвнезапная сердечная смертьсердечная недостаточностьRBM20left ventricular non-compactiondilated phenotypesudden cardiac deathheart failureRBM20ReferencesIchida F. Left ventricular noncompaction — Risk stratification and genetic consideration. J Cardiol. 2020;75(1):1-9. doi:10.1016/j.jjcc.2019.09.011.Ichida F. Left ventricular noncompaction — Risk stratification and genetic consideration. J Cardiol. 2020;75(1):1-9. doi:10.1016/j.jjcc.2019.09.011.van Waning JI, Caliskan K, Chelu RG, et al. Diagnostic Cardiovascular Magnetic Resonance Imaging Criteria in Noncompaction Cardiomyopathy and the Yield of Genetic Testing. Can J Cardiol. 2021;37(3):433-42. doi:10.1016/j.cjca.2020.05.021.van Waning JI, Caliskan K, Chelu RG, et al. Diagnostic Cardiovascular Magnetic Resonance Imaging Criteria in Noncompaction Cardiomyopathy and the Yield of Genetic Testing. Can J Cardiol. 2021;37(3):433-42. doi:10.1016/j.cjca.2020.05.021.van Waning JI, Caliskan K, Michels M, et al. Cardiac Phenotypes, Genetics, and Risks in Familial Noncompaction Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2019;73(13):1601-11. doi:10.1016/j.jacc.2018.12.085.van Waning JI, Caliskan K, Michels M, et al. Cardiac Phenotypes, Genetics, and Risks in Familial Noncompaction Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2019;73(13):1601-11. doi:10.1016/j.jacc.2018.12.085.van Waning JI, Caliskan K, Hoedemaekers YM, et al. Genetics, Clinical Features, and Long-Term Outcome of Noncompaction Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2018;71(7):711-22. doi:10.1016/j.jacc.2017.12.019.van Waning JI, Caliskan K, Hoedemaekers YM, et al. Genetics, Clinical Features, and Long-Term Outcome of Noncompaction Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2018;71(7):711-22. doi:10.1016/j.jacc.2017.12.019.Sedaghat-Hamedani F, Haas J, Zhu F, et al. Clinical genetics and outcome of left ventricular non-compaction cardiomyopathy. Eur Heart J. 2017;38(46):3449-60. doi:10.1093/eurheartj/ehx545.Sedaghat-Hamedani F, Haas J, Zhu F, et al. Clinical genetics and outcome of left ventricular non-compaction cardiomyopathy. Eur Heart J. 2017;38(46):3449-60. doi:10.1093/eurheartj/ehx545.Kayvanpour E, Sedaghat-Hamedani F, Gi WT, et al. Clinical and genetic insights into non-compaction: a meta-analysis and systematic review on 7598 individuals. Clin Res Cardiol. 2019;108(11):1297-308. doi:10.1007/s00392-019-01465-3.Kayvanpour E, Sedaghat-Hamedani F, Gi WT, et al. Clinical and genetic insights into non-compaction: a meta-analysis and systematic review on 7598 individuals. Clin Res Cardiol. 2019;108(11):1297-308. doi:10.1007/s00392-019-01465-3.Piekutowska-Abramczuk D, Paszkowska A, Ciara E, et al. Genetic Profile of Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy in Children-A Single Reference Center Experience. Genes (Basel). 2022;13(8):1334. doi:10.3390/genes13081334.Piekutowska-Abramczuk D, Paszkowska A, Ciara E, et al. Genetic Profile of Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy in Children-A Single Reference Center Experience. Genes (Basel). 2022;13(8):1334. doi:10.3390/genes13081334.Вайханская Т. Г., Сивицкая Л. Н., Курушко Т. В. и др. Некомпактная кардиомиопатия. Часть I: клинико-генетическая гетерогенность и предикторы неблагоприятного прогноза. Российский кардиологический журнал. 2020;25(11):3872. doi:10.15829/29/1560-4071-2020-3872.Vaikhanskaya TG, Sivitskaya LN, Kurushko TV, et al. Noncompaction cardiomyopathy. Part I: clinical and genetic heterogeneity and predictors of unfavorable prognosis. Russian Journal of Cardiology. 2020;25(11):3872. (In Russ.) doi:10.15829/29/1560-4071-2020-3872.Koelemen J, Gotthardt M, Steinmetz LM, Meder B. RBM20Related Cardiomyopathy: Current Understanding and Future Options. J Clin Med. 2021;10(18):4101. doi:10.3390/jcm10184101.Koelemen J, Gotthardt M, Steinmetz LM, Meder B. RBM20Related Cardiomyopathy: Current Understanding and Future Options. J Clin Med. 2021;10(18):4101. doi:10.3390/jcm10184101.Киселёв А. М., Вершинина Т. Л., Тарновская С. И. и др. Варианты в гене RBM20 у пациентов детского возраста с дилатационной кардиомиопатией. Российский кардиологический журнал. 2019;(10):92-9. doi:10.15829/1560-4071-2019-10-92-99.Kiselev AM, Vershinina TL, Tarnovskaya SI, et al. Variants of RBM20 gene in pediatric patients with dilated cardiomyopathy. Russian Journal of Cardiology. 2019;(10):92-9. (In Russ.) doi:10.15829/1560-4071-2019-10-92-99.Parikh VN, Caleshu C, Reuter C, et al. Regional Variation in RBM20 Causes a Highly Penetrant Arrhythmogenic Cardiomyopathy. Circ Heart Fail. 2019;12(3):e005371. doi:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.118.005371.Parikh VN, Caleshu C, Reuter C, et al. Regional Variation in RBM20 Causes a Highly Penetrant Arrhythmogenic Cardiomyopathy. Circ Heart Fail. 2019;12(3):e005371. doi:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.118.005371.Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022;43(40):3997-4126. doi:10.1093/eurheartj/ehac262.Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022;43(40):3997-4126. doi:10.1093/eurheartj/ehac262.Куликова О. В., Мясников Р. П., Мершина Е. А. и др. Семейная форма некомпактной кардиомиопатии: типы ремоделирования миокарда, варианты клинического течения. Результаты многоцентрового регистра. Терапевтический архив. 2021;93(4):381-8. doi:10.26442/00403660.2021.04.200677.Kulikova OV, Myasnikov RP, Mershina EA, et al. Familial left ventricular noncompaction: phenotypes and clinical course. Results of the multicenter registry. Terapevticheskii arkhiv. 2021;93(4):381-8. (In Russ.) doi:10.26442/00403660.2021.04.200677.Мясников Р. П., Щербакова Н. В., Куликова О. В. и др. Мутация гена DES в семье пробанда с миофибриллярной миопатией и развитием некомпактной кардиомиопатии, приведшей к трансплантации сердца. Российский кардиологический журнал. 2017;(10):9-16. doi:10.15829/1560-4071-2017-10-9-16.Myasnikov RP, Shcherbakova NV, Kulikova ОV, et al. DES gene mutation in a family of proband with myofibrillary myopathy and non-compaction cardiomyopathy, resulted in cardiac transplantation. Russ J Cardiol. 2017;0(10):9-16. (In Russ.) doi:10.15829/1560-4071-2017-10-9-16.Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F, et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol. 2005;46(1):101-5. doi:10.1016/j.jacc.2005.03.045.Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F, et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol. 2005;46(1):101-5. doi:10.1016/j.jacc.2005.03.045.Landrum MJ, Lee JM, Benson M, et al. ClinVar: public archive of interpretations of clinically relevant variants. Nucleic Acids Res. 2016;44(D1):D862-8. doi:10.1093/nar/gkv1222.Landrum MJ, Lee JM, Benson M, et al. ClinVar: public archive of interpretations of clinically relevant variants. Nucleic Acids Res. 2016;44(D1):D862-8. doi:10.1093/nar/gkv1222.Karczewski KJ, Francioli LC, Tiao G, et al. The mutational constraint spectrum quantified from variation in 141,456 humans. Nature. 2020;581(7809):434-43. doi:10.1038/s41586-020-2308-7.Karczewski KJ, Francioli LC, Tiao G, et al. The mutational constraint spectrum quantified from variation in 141,456 humans. Nature. 2020;581(7809):434-43. doi:10.1038/s41586-020-2308-7.Sherry ST, Ward MH, Kholodov M, et al. dbSNP: the NCBI database of genetic variation. Nucleic Acids Res. 2001;29(1):308-11. doi:10.1093/nar/29.1.308.Sherry ST, Ward MH, Kholodov M, et al. dbSNP: the NCBI database of genetic variation. Nucleic Acids Res. 2001;29(1):308-11. doi:10.1093/nar/29.1.308.Рыжкова О. П., Кардымон О. Л., Прохорчук Е. Б. и др. Руководство по интерпретации данных последовательности ДНК человека, полученных методами массового параллельного секвенирования (MPS) (редакция 2018, версия 2). Медицинская генетика. 2019;18(2):3-23. doi:10.25557/2073-7998.2019.02.3-23.Ryzhkova OP, Kardymon OL, Prohorchuk EB, et al. Guidelines for the interpretation of data on human DNA sequencing obtained by methods of massive parallel sequencing (MPS). Meditsinskaya genetika. 2019;18(8):3-23. (In Russ) doi:10.25557/2073-7998.2019.02.3-23.Grothoff M, Pachowsky M, Hoffmann J, et al. Value of cardiovascular MR in diagnosing left ventricular non-compaction cardiomyopathy and in discriminating between other cardiomyopathies. Eur Radiol. 2012;22(12):2699-709. doi:10.1007/ s00330-012-2554-7.Grothoff M, Pachowsky M, Hoffmann J, et al. Value of cardiovascular MR in diagnosing left ventricular non-compaction cardiomyopathy and in discriminating between other cardiomyopathies. Eur Radiol. 2012;22(12):2699-709. doi:10.1007/ s00330-012-2554-7.Jacquier A, Thuny F, Jop B, et al. Measurement of trabeculated left ventricular mass using cardiac magnetic resonance imaging in the diagnosis of left ventricular non-compaction. Eur Heart J. 2010;31(9):1098-104. doi:10.1093/eurheartj/ehp595.Jacquier A, Thuny F, Jop B, et al. Measurement of trabeculated left ventricular mass using cardiac magnetic resonance imaging in the diagnosis of left ventricular non-compaction. Eur Heart J. 2010;31(9):1098-104. doi:10.1093/eurheartj/ehp595.Maatz H, Jens M, Liss M, et al. RNA-binding protein RBM20 represses splicing to orchestrate cardiac pre-mRNA processing. J Clin Invest. 2014;124(8):3419-30. doi:10.1172/JCI74523.Maatz H, Jens M, Liss M, et al. RNA-binding protein RBM20 represses splicing to orchestrate cardiac pre-mRNA processing. J Clin Invest. 2014;124(8):3419-30. doi:10.1172/JCI74523.Watanabe T, Kimura A, Kuroyanagi H. Alternative Splicing Regulator RBM20 and Cardiomyopathy. Front Mol Biosci. 2018;5:105. doi:10.3389/fmolb.2018.00105.Watanabe T, Kimura A, Kuroyanagi H. Alternative Splicing Regulator RBM20 and Cardiomyopathy. Front Mol Biosci. 2018;5:105. doi:10.3389/fmolb.2018.00105.Gaertner A, Klauke B, Felski E, et al. Cardiomyopathy-associated mutations in the RS domain affect nuclear localization of RBM20. Hum Mutat. 2020;41(11):1931-43. doi:10.1002/humu.24096.Gaertner A, Klauke B, Felski E, et al. Cardiomyopathy-associated mutations in the RS domain affect nuclear localization of RBM20. Hum Mutat. 2020;41(11):1931-43. doi:10.1002/humu.24096.Tabish AM, Azzimato V, Alexiadis A, Buyandelger B, et al. Genetic epidemiology of titin-truncating variants in the etiology of dilated cardiomyopathy. Biophys Rev. 2017;9(3):207-23. doi:10.1007/s12551-017-0265-7.Tabish AM, Azzimato V, Alexiadis A, Buyandelger B, et al. Genetic epidemiology of titin-truncating variants in the etiology of dilated cardiomyopathy. Biophys Rev. 2017;9(3):207-23. doi:10.1007/s12551-017-0265-7.Lennermann D, Backs J, van den Hoogenhof MMG. New Insights in RBM20 Cardiomyopathy. Curr Heart Fail Rep. 2020;17(5):234-46. doi:10.1007/s11897-020-00475-x.Lennermann D, Backs J, van den Hoogenhof MMG. New Insights in RBM20 Cardiomyopathy. Curr Heart Fail Rep. 2020;17(5):234-46. doi:10.1007/s11897-020-00475-x.Куликова О. В., Мясников Р. П., Мешков А. Н. и др. Вариант нуклеотидной последовательности гена FLNC в семье с различными фенотипическими проявлениями некомпактного миокарда левого желудочка. Российский кардиологический журнал. 2021;26(10):4748. doi:10.15829/1560-4071-2021-4748.Kulikova OV, Myasnikov RP, Meshkov AN, et al. Variant of the FLNC gene nucleotide sequence in a family with different phenotypic manifestations of left ventricular non-compaction. Russian Journal of Cardiology. 2021;26(10):4748. (In Russ.) doi:10.15829/1560-4071-2021-4748.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.