Миклашевич Ирина Михайловна — к.м.н., заведующая детским кардиологическим отделением, врач детский кардиолог, врач ультразвуковой диагностики.
Москва
Moscow
Потрохова Елена Александровна — д.м.н., профессор, в.н.с. отдела радиационной экопатологии детского возраста.
Москва
Moscow
Морозов Дмитрий Анатольевич — д.м.н., профессор, НИКИ педиатрии и детской хирургии им. ак. Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Директор; заведующий кафедрой детской хирургии и урологии-андрологии им. Л.П. Александрова Сеченовского Университета; Главный внештатный детский специалист хирург Министерства здравоохранения Российской Федерации, врач - детский хирург высшей категории.
Москва
Moscow
Врач — детский кардиолог детского кардиологического отделения.
Москва
Moscow
В статье приведено клиническое описание случая легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), ассоциированной с врожденным внепеченочным портокавальным шунтом (ВПКШ), или аномалией Абернети, у пациентки 17 лет. ВПКШ, длительное время остававшийся нераспознанным, манифестировал тяжелой энцефалопатией в раннем возрасте, к 6 годам осложнился ЛАГ, к 9 годам — фокальной нодулярной гиперплазией печени. В отсутствие своевременного хирургического лечения ВПКШ и адекватной терапии ЛАГ прогрессировала. Комбинированная двойная терапия ЛАГ, назначенная лишь в 14 лет, была малоэффективной. Несмотря на потенциал клинического и функционального улучшения, документированный в условиях клиники на фоне комбинированной тройной терапии в 17-летнем возрасте, пациентка продолжала соответствовать критериям высокого риска неблагоприятных событий, включая летальность. Через 2 мес. от момента инициации тройной терапии ЛАГ, в отсутствие достижения целевых значений параметров гемодинамики, позволяющих снизить операционные и периоперационные риски, предпринята попытка хирургического лечения ВПКШ, что привело к гибели пациентки в раннем послеоперационном периоде. Описание данного клинического случая показывает трудности диагностики редкой формы портопульмональной гипертензии, современные возможности медикаментозной терапии тяжелой, на ранних этапах потенциально излечимой формы ЛАГ.
The article provides a case of pulmonary arterial hypertension (PAH) associated with congenital extrahepatic portocaval shunt (CEPS), or Abernethy malformation, in a 17-year-old female patient. CEPS, which remained undiagnosed for a long time, manifested with severe encephalopathy at an early age. By the age of 6 years, it was complicated by PAH, and by the age of 9 years — by hepatic focal nodular hyperplasia. In the absence of timely surgical treatment and adequate therapy of CEPS, PAH progressed. Combined dual therapy for PAH, prescribed only at age 14, was ineffective. Despite the potential for clinical and functional improvement documented with combination triple therapy at 17 years of age, the patient continued to meet criteria for a high risk of adverse events, including mortality. Two months after the initiation of triple therapy for PAH, not achieving the target hemodynamic characteristics that would reduce operative and perioperative risks lead to an attempt of surgical treatment of CEPS, which led to the patient death in the early postoperative period. The description of this case report shows the difficulties of diagnosing a rare form of portopulmonary hypertension, the modern possibilities of drug therapy for a severe, potentially curable PAH in the early stages.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.