cardiovascularКардиоваскулярная терапия и профилактикаCardiovascular Therapy and Prevention1728-88002619-0125«SILICEA-POLIGRAF» LLC10.15829/1728-8800-2024-4288NHSADYcardiovascular-4288Research ArticleСОВЕТ ЭКСПЕРТОВEXPERT CONSENSUSЗаседание Совета по терапевтическим наукам Отделения медицинских наук РАН: Марафон научных проектов терапевтических кафедр России "От инновационных технологий и образования к практике здравоохранения. Дисплазии соединительной ткани: проблемы диагностики и ведения пациентов"The Department of Medical Sciences of the RAS, Therapeutic Sciences Council meeting: Scientific projects marathon of Russian therapeutic departments "From innovative technologies and education to healthcare practice. Connective tissue diseases: diagnostic and therapeutic challenges"https://orcid.org/0000-0002-4453-8430ДрапкинаО. М.DrapkinaO. M.

Академик РАН, д.м.н., профессор, директор.

Москва

Moscow

drapkina@bk.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8728-2722ВиктороваИ. А.ViktorovaI. A.

д.м.н., профессор, зав. кафедрой поликлинической терапии и внутренних болезней.

Омск

Omsk

vic-inna@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8317-7765ДрукИ. В.DrukI. V.

д.м.н., доцент, зав. кафедрой внутренних болезней и семейной медицины ДПО.

Омск

Omsk

drukinna@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2255-128XНечаеваГ. И.NechaevaG. I.

д.м.н., профессор, профессор кафедры внутренних болезней и семейной медицины ДПО.

Омск

Omsk

profnechaeva@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0601-7044ЛогиноваЕ. Н.LoginovaE. N.

к.м.н., доцент, доцент кафедры внутренних болезней и семейной медицины ДПО.

Омск

Omsk

log-ekaterina@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3224-8097РумянцеваВ. А.RumyantsevaV. A.

к.м.н., лаборатория клиномики, н.с.; лаборатория медицинской генетики Научно-клинического центра № 1, врач-генетик.

Москва

Moscow

vicrumyan@gmail.comhttps://orcid.org/0009-0002-3184-7573ГарбузоваЕ. В.GarbuzovaE. V.

Лаборатория клиномики, лаборант-исследователь.

Москва

Moscow

vostryakova.elizaveta@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6581-7017ЛивзанМ. А.LivzanM. A.

Член-корр. РАН, д.м.н., профессор, ректор, зав. кафедрой факультетской терапии и гастроэнтерологии.

Омск

Omsk

mlivzan@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7989-0760ЕршоваА. И.ErshovaA. I.

д.м.н., лаборатория клиномики, руководитель, зам. директора по фундаментальной науке.

Москва

Moscow

alersh@mail.ruФГБУ "Национальный медицинский исследовательский центр терапии и профилактической медицины" Минздрава РоссииNational Medical Research Center for Therapy and Preventive MedicineФГБОУ ВО "Омский государственный медицинский университет" Минздрава РоссииOmsk State Medical UniversityФГБУ "Национальный медицинский исследовательский центр терапии и профилактической медицины" Минздрава России; ФГБНУ "РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского"National Medical Research Center for Therapy and Preventive Medicine; Petrovsky National Research Center of Surgery202415022025231242884288Copyright © Драпкина О.М., Викторова И.А., Друк И.В., Нечаева Г.И., Логинова Е.Н., Румянцева В.А., Гарбузова Е.В., Ливзан М.А., Ершова А.И., 20252025Драпкина О.М., Викторова И.А., Друк И.В., Нечаева Г.И., Логинова Е.Н., Румянцева В.А., Гарбузова Е.В., Ливзан М.А., Ершова А.И.Drapkina O.M., Viktorova I.A., Druk I.V., Nechaeva G.I., Loginova E.N., Rumyantseva V.A., Garbuzova E.V., Livzan M.A., Ershova A.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://cardiovascular.elpub.ru/jour/article/view/4288

.

.

совет по терапевтическим наукам РАНдисплазия соединительной тканиклинические рекомендацииCouncil for Therapeutic Sciences of the Russian Academy of Sciencesconnective tissue dysplasiaclinical recommendationsReferencesИванова Д. С., Викторова И. А., Кочимов Р. Ш. и др. Диагностика и тактика ведения пациентов с признаками дисплазии соединительной ткани, головной болью и нарушениями чувствительности: литературный обзор. Терапия. 2020;(6):124-30. doi:10.18565/therapy.2020.6.124-130.Ivanova DS, Viktorova IA, Kochimov RS, et al. Diagnostics and tactics of management of patients with signs of connective tissue dysplasia, headache and disorder of sensitivity. Literature review. Therapy. 2020;(6):124-30. (In Russ.) doi:10.18565/therapy.2020.6.124-130.Викторова И. А., Иванова Д. С., Полтавцева А. М. и др. Современные критерии диагностики основных диспластических фенотипов (синдром Марфана и синдром Черногубова-Элерса-Данло): достаточность и применимость в медицинской практике. РМЖ. Медицинское обозрение. 2023;7(3):144-9. doi:10.32364/2587-6821-2023-7-3-144-149.Viktorova IA, Ivanova DS, Poltavtseva AM, et al. Modern criteria of diagnosis of the main dysplasia phenotypes (Marfan and Chernogubov-Ehlers-Danlos syndromes): sufficiency and applicability to medical practice. Russian Medical Inquiry. 2023;7(3):144-9. (In Russ.) doi:10.32364/2587-6821-2023-7-3-144-149.Викторова И. А., Иванова Д. С., Кочимов Р. Ш. и др. Подходы к диагностике и ведению пациентов с гипермобильным типом синдрома Элерса-Данло. РМЖ. Медицинское обозрение. 2020;4(8):498-503. doi:10.32364/2587-6821-2020-4-8-498-503.Viktorova IA, Ivanova DS, Kochimov RSh, et al. Methods for the diagnosis and management of patients with hypermobile Ehlers-Danlos syndrome. Russian Medical Inquiry. 2020;4(8):498-503. (In Russ.) doi:10.32364/2587-6821-2020-4-8-498-503.Викторова И. А., Иванова Д. С., Коншу Н. В. и др. Роль гипермобильности суставов в диагностике синдромных форм дисплазии соединительной ткани и ревматических заболеваний. Терапия. 2018;(6):59-64. doi:10.18565/therapy.2018.6.59-64.Viktorova IA, Ivanova DS, Konshu NV, et al. Role of joints hypermobility in diagnostics of syndromic forms of conjunctive tissue dysplasia and rheumatic disorders. Therapy. 2018;(6):59-64. (In Russ.) doi:10.18565/therapy.2018.6.59-64.Викторова И. А., Коншу Н. В., Иванова Д. С. Несовершенный остеогенез: полиморфизм клинических проявлений и тактика лечения. Архивъ внутренней медицины. 2015;2(22):69-73. doi:10.20514/2226-6704-2015-0-2-69-73.Viktorova IA, Konshu NV, Kiseleva DS. Osteogenesis imperfecta: polymorphism of clinical manifestations and management. The Russian Archives of Internal Medicine. 2015;2(22):69-73. (In Russ.) doi:10.20514/2226-6704-2015-0-2-69-73.Викторова И. А., Киселева Д. С., Коншу Н. В. Диагностика гипермобильности суставов в амбулаторной практике. Российские медицинские вести. 2011;16(1):62-9.Viktorova IA, Kiseleva DS, Konshu NV. Diagnostics of joint hypermobility in outpatient practice. Rossiyskiye meditsinskiye vesti. 2011;16(1):62-9. (In Russ.)Викторова И. А., Коншу Н. В., Багишева Н. В. Стратификация риска прогрессирования остеоартроза у пациентов с синдромом гипермобильности суставов на основании определения уровня биохимического маркера С-концевых телопептидов, образующихся при деградации коллагена II типа. Справочник врача общей практики. 2015;2:52-8.Viktorova IA, Konshu NV, Bagisheva NV. Stratification of osteoarthrosis progression at patients with syndrome of hypermobility joints on the basis of level determination of biochemical marker С-terminal telopeptide formed after II type-collagen degradation Spravochnik vracha obshchey praktiki. 2015;2:52-8. (In Russ.)Викторова И. А., Коншу Н. В., Киселева Д. С. Остеоартроз у пациентов с гипермобильностью суставов: тяжесть течения и моделирование риска возникновения. Врач. 2014;5:72-6.Viktorova IA, Konshu NV, Kiseleva DS. Osteoarthrosis in patients with joint hypermobility: severity and risk simulation. Vraсh. 2014;5:72-6. (In Russ.)Викторова И. А., Коншу Н. В., Иванова Д. С. и др. Гипермобильность суставов в ассоциации с остеоартрозом: семейное наблюдение. Профилактическая медицина. 2017;20(1):42-5. doi:10.17116/profmed201720142-45.Viktorova IA, Konshu NV, Ivanova DS, et al. Joint hypermobility in association with osteoarthritis: a familial case. Profilakticheskaya Meditsina. 2017;20(1):42-5. (In Russ.) doi:10.17116/profmed201720142-45.Викторова И. А., Коншу Н. В. Остеоартроз у пациентов с семейной гипермобильностью суставов: стратификация риска возникновения и типа прогрессирования. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2014;9(4):310-4. doi:10.14300/mnnc.2014.09087.Viktorova IA, Konshu NV. Osteoarthrosis at patients with family hypermobility of joints: stratification of the risk of occurrence and the type of progression. Medical News of the North Caucasus. 2014;9(4):310-4. (In Russ.) doi:10.14300/mnnc.2014.09087.Викторова И. А., Иванова Д. С., Коншу Н. В. Проспективное двухлетнее наблюдение пациентов с синдромом гипермобильности суставов. Терапия. 2019;(7):84-90. doi:10.18565/therapy.2019.7.84-90.Viktorova IA, Ivanova DS, Konshu NV. Prospective two-year observation of patients with the syndrome of joint hypermobility. Therapy. 2019;(7):84-90. (In Russ.) doi:10.18565/therapy.2019.7.84-90.Викторова И. А., Иванова Д. С., Нечаева Г. И. и др. Реабилитация пациентов с дисплазией соединительной ткани в амбулаторных условиях. Терапия. 2020;6(40):8-17. doi:10.18565/therapy.2020.6.8-17.Viktorova IA, Ivanova DS, Nechaeva GI, et al. Rehabilitation of patients with connective tissue dysplasia in outpatient practice. Therapy. 2020;6(40):8-17. (In Russ.) doi:10.18565/therapy.2020.6.8-17.Викторова И. А., Киселева Д. С., Кульниязова Г. М. Синдром гипермобильности суставов: диагностика и лечение пациентов в амбулаторной практике. Лечащий врач. 2014;4:42-7.Viktorova IA, Kiseleva DS, Kulniyazova GM. Joint hypermobility syndrome: diagnosis and treatment of patients in outpatient practice. Lechashchiy vrach. 2014;4:42-7. (In Russ.)Викторова И. А., Иванова Д. С., Моисеева М. В. и др. Особенности течения гипермобильного синдрома в постковидном периоде и ведение пациентов. РМЖ. Медицинское обозрение. 2022;6(3):133-9. doi:10.32364/2587-6821-2022-6-3-133-139.Viktorova IA, Ivanova DS, Moiseeva MV, et al. Course patterns and patient management with joint hypermobility syndrome in the post-COVID-19 period. Russian Medical Inquiry. 2022;6(3):133-9. (In Russ.) doi:10.32364/2587-6821-2022-6-3-133-139.Викторова И. А., Нечаева Г. И., Конев В. П. и др. Клинико-прогностические критерии дисплазии соединительной ткани. Российские медицинские вести. 2009;14(1):76-85.Viktorova IA, Nechayeva GI, Konev VP, et al. Clinical and prognostic criteria of connective tissue dysplasia. Rossiyskiye meditsinskiye vesti. 2009;14(1):76-85. (In Russ.)Акатова Е. В., Арутюнов Г. П., Баранов А. А. и др. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. Клинические рекомендации. Терапия. 2024; 10(5S):1-43. doi:10.18565/therapy.2024.5suppl.1-43.Akatova EV, Arutyunov GP, Baranov AA, et al. Clinical recommendations. Undifferentiated connective tissue dysplasia. Therapy. 2024;10(5S):1-43 (In Russ.) doi:10.18565/therapy.2024.5suppl.1-43.Нечаева Г. И., Мартынов А. И. Современный подход при дисплазии соединительной ткани в кардиологии: диагностика и лечение: руководство для врачей. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2023. 432 с. ISBN: 978-5-9704-7325-2.Nechaeva GI, Martynov AI. A modern approach to connective tissue dysplasia in cardiology: diagnosis and treatment: a guide for doctors. Moscow: GEOTAR-Media, 2023. 432 с. (In Russ.) ISBN: 978-5-9704-7325-2.Шилова М. А., Друк И. В., Глоба И. В. Изменения сосудистого русла головного мозга при внезапной смерти лиц молодого возраста. Судебномедицинская экспертиза. 2018;61(1):55-9.Shilova MA, Druk IV, Globa IV. Changes in the vascular bed of the brain in sudden death of young people. Forensic medical examination. 2018;61(1):55-9. (In Russ.)Пиголкин Ю. И., Шилова М. А., Захаров С. Н. и др. Внезапная смерть лиц молодого возраста при различных видах физической нагрузки. Судебно-медицинская экспертиза. 2019;62(1):50-5.Pigolkin YuI, Shylova MA, Zakharov SN, et al. The sudden death among the young persons under effect of the different forms of physical loads. Forensic Medical Expertise. 2019;62(1):50-5. (In Russ.)Друк И.В., Нечаева Г.И., Лялюкова Е.А., Дрокина О.В. Кардиоваскулярные синдромы дисплазии соединительной ткани у лиц молодого возраста: частота регистрации, факторы формирования. Лечащий врач. 2014;(6):72-8.Druk IV, Nechaeva GI, Lyalyukova EA, Drokina OV. Cardiovascular syndromes of connective tissue dysplasia in young people: frequency of registration, factors of formation. Lechaschi Vrach. 2014;(6):72-8. (In Russ.)Друк И. В., Нечаева Г. И. Клапанный синдром: дисплазии соединительной ткани: характеристика клинических проявлений, прогноз течения. Международный журнал сердца и сосудистых заболеваний. 2015;3(8):32-9.Druk IV, Nechaeva GI. Valve the syndrome of connective tissue dysplasia: characteristic clinical manifestations, the prognosis of the course. International Journal of Heart and Vascular Diseases. 2015;3(8):32-9. (In Russ.)Смяловский В. Э., Друк И. В., Смяловский Д. В. Особенности течение интракраниальных артериальных аневризм и артериовенозных мальформаций у пациентов с дисплазией соединительной ткани. Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 2014;114(8):304.Smyalovsky VE, Drug IV, Smyalovsky DV. Features of the course of intracranial arterial aneurysms and arteriovenous malformations in patients with connective tissue dysplasia Journal of Neurology and Psychiatry named after S. S. Korsakov. 2014;114(8):304. (In Russ.)Друк И. В., Рождественский А. С., Смяловский Д. В. и др. Церебральный сосудистый синдром дисплазии соединительной ткани как причина субарахноидальных кровоизлияний у пациентов молодого возраста. Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. Спецвыпуски. 2018;118(12-2):15-22. doi:10.17116/jnevro201811812215.Druk IV, Rozhdestvenskiĭ AS, Smyalovsky DV, et al. Cerebral vascular syndrome of connective tissue dysplasia as a cause of subarachnoid hemorrhage in young patients. S. S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2018;118(12-2):15-22. (In Russ.) doi:10.17116/jnevro201811812215.Nechaeva G, Druk I, Potapov V. Arrhythmias among patients with multiple connective tissue abnormalities. European Heart Journal Supplements. 2014;1472.Nechaeva G, Druk I, Potapov V. Arrhythmias among patients with multiple connective tissue abnormalities. European Heart Journal Supplements. 2014;1472.Druk I, Nechaeva G, Smjalovskij V, et al. The prevalence of non-fatal adverse cardiovascular events among young patients with multiple abnormalities of connective tissue:7-year follow-up. European Heart Journal. 2013;34:5170. doi:10.1093/eurheartj/eht310.P5170.Druk I, Nechaeva G, Smjalovskij V, et al. The prevalence of non-fatal adverse cardiovascular events among young patients with multiple abnormalities of connective tissue:7-year follow-up. European Heart Journal. 2013;34:5170. doi:10.1093/eurheartj/eht310.P5170.Друк И. В., Нечаева Г. И., Осеева О. В. и др. Персонифицированная оценка риска развития неблагоприятных сердечно-сосудистых осложнений у пациентов молодого возраста с дисплазией соединительной ткани. Кардиология. 2015;55(3):75-84.Druk IV, Nechaeva GI, Aseeva OV, et al. Personalized assessment of the risk of adverse cardiovascular complications in young patients with connective tissue dysplasia. Kardiologiia. 2015;55(3):75-84. (In Russ.)Потапов В. В., Друк И. В., Нечаева Г. И. и др. Толерантность к физической нагрузке и speckle tracking-характеристики деформации миокарда правого желудочка у пациентов молодого возраста с дисплазией соединительной ткани Патология кровообращения и кардиохирургия. 2014;1:42-6.Potapov VV, Druk IV, Nechaeva GI, et al. Exercise tolerance and speckle tracking characteristics of right ventricular myocardial deformity in young patients with connective tissue dysplasia, circulatory pathology and cardiac surgery. 2014;1:42-6. (In Russ.)Логинова Е. Н., Нечаева Г. И., Дакуко А. Н. и др. Продольная деформация миокарда левого желудочка у пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани и аритмией. Российский кардиологический журнал. 2023;28(12):5665. doi:10.15829/1560-40712023-5665.Loginova EN, Nechaeva GI, Dakuko AN, et al. Left ventricular longitudinal strain in patients with undifferentiated connective tissue disease and arrhythmia. Russian Journal of Cardiology. 2023;28(12):5665. (In Russ.) doi:10.15829/1560-40712023-5665.Логинова Е. Н., Нечаева Г. И., Дакуко А. Н. и др. Оценка уровня N-концевого промозгового натрийуретического пептида у пациентов с аритмией на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Российский кардиологический журнал. 2023;28(11):5641. doi:10.15829/1560-4071-2023-5641.Loginova EN, Nechaeva GI, Dakuko AN, et al. Assessment of N-terminal pro-brain natriuretic peptide in patients with arrhythmia due to undifferentiated connective tissue disease. Russian Journal of Cardiology. 2023;28(11):5641. (In Russ.) doi:10.15829/1560-4071-2023-5641.Друк И. В., Нечаева Г. И. Методология оказания лечебно-профилактической помощи пациентам молодого возраста с кардиоваскулярными синдромами дисплазии соединительной ткани: краткосрочная оценка эффективности. Медицинская наука и образование Урала. 2015;16(2-1):13-7.Druk IV, Nechaeva GI. Methodology of providing therapeutic and preventive care to young patients with cardiovascular syndromes of connective tissue dysplasia: a short-term assessment of effectiveness. Medical science and education of the Urals. 2015;16(2-1):13-7. (In Russ.)Lindsey ML, Jung M, Hall ME, DeLeon-Pennell KY. Proteomic analysis of the cardiac extracellular matrix: clinical research applications. Expert Rev Proteomics. 2018;15(2):105-12. doi:10.1080/14789450.2018.1421947.Lindsey ML, Jung M, Hall ME, DeLeon-Pennell KY. Proteomic analysis of the cardiac extracellular matrix: clinical research applications. Expert Rev Proteomics. 2018;15(2):105-12. doi:10.1080/14789450.2018.1421947.Cui H, Chen Y, Li K, et al. Untargeted metabolomics identifies succinate as a biomarker and therapeutic target in aortic aneurysm and dissection. Eur Heart J. 2021;42(42):4373-85. doi:10.1093/eurheartj/ehab605.Cui H, Chen Y, Li K, et al. Untargeted metabolomics identifies succinate as a biomarker and therapeutic target in aortic aneurysm and dissection. Eur Heart J. 2021;42(42):4373-85. doi:10.1093/eurheartj/ehab605.Li XJ, Pan HT, Chen JJ, et al. Proteomics of Uterosacral Ligament Connective Tissue from Women with and without Pelvic Organ Prolapse. Proteomics Clin Appl. 2019;13(4):e1800086. doi:10.1002/prca.201800086.Li XJ, Pan HT, Chen JJ, et al. Proteomics of Uterosacral Ligament Connective Tissue from Women with and without Pelvic Organ Prolapse. Proteomics Clin Appl. 2019;13(4):e1800086. doi:10.1002/prca.201800086.Shen YH, LeMaire SA. Molecular pathogenesis of genetic and sporadic aortic aneurysms and dissections. Curr Probl Surg. 2017;54(3):95-155. doi:10.1067/j.cpsurg.2017.01.001.Shen YH, LeMaire SA. Molecular pathogenesis of genetic and sporadic aortic aneurysms and dissections. Curr Probl Surg. 2017;54(3):95-155. doi:10.1067/j.cpsurg.2017.01.001.Bhandari R, Aatre RD, Kanthi Y. Diagnostic approach and management of genetic aortopathies. Vasc Med. 2020;25(1):63-77. doi:10.1177/1358863X19886361.Bhandari R, Aatre RD, Kanthi Y. Diagnostic approach and management of genetic aortopathies. Vasc Med. 2020;25(1):63-77. doi:10.1177/1358863X19886361.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.