д. м.н., профессор кафедры педиатрии Института последипломного образования Тел.: +7 (391) 243-39-52
детский кардиолог консультативно-диагностической поликлиники
к. м.н., доцент кафедры педиатрии Института последипломного образования
Зав. отделением кардионефрологии, главный внештатный специалист — детский кардиолог Минздрава Красноярского края,
детский кардиолог, врач-педиатр, главный внештатный специалист — детский кардиолог Минздрава РХ
д. м.н., профессор, зав. кафедрой биологической химии с курсом медицинской, фармацевтической и токсикологической химии, руководитель научно-исследовательского института молекулярной медицины и патобиохимии, проректор по инновационному развитию и международной деятельности
Цель. Определить эффективность специфической терапии по результатам 4-летнего наблюдения больных легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС).
Материал и методы. Дана оценка динамики состояния эндотелия в течение года (исходно, через 6 и 12 мес.) по уровню маркеров дисфункции эндотелия, восстановления клеток и провоспалительного фактора — интерлейкина-1. Динамика клинического статуса больных и параметров состояния правых отделов сердца по результатам эхокардиографии с допллеровским картированием мониторировалась в течение 4 лет.
Результаты. У пациентов с тяжелой ЛАГ на фоне комплексной терапии с применением бозентана достигнуто клиническое улуч-шение с увеличением толерантности к физической нагрузке, уменьшением частоты легочных кризов и функционального класса заболевания, появилась тенденция к увеличению продолжительности жизни. У пациентов, получавших терапию бозентаном, выявлено 10-кратное снижение концентрации сосудистого эндотелиального фактора роста, снижение вдвое уровня sPECAM-1 и на 70% провоспалительного цитокина интерлейкина-1. У больных с умеренной и тяжелой ЛАГ вне терапии бозентаном отмечается статистически значимый прирост уровней sPECAM-1, увеличение концентрации сосудистого эндотелиального фактора роста в 5 и 2 раза, соответственно, прогрессирование заболевания.
Заключение. У детей с ЛАГ-ВПС комплексная терапия с применением бозентана обеспечивает отчетливое клиническое улучшение, связанное с антипролиферативным и антиагрегантным эффектами, которые опосредованы влиянием неселективного ингибитора рецепторов эндотелина-1. Отсутствие ЛАГ-специфической терапии определяет прогрессирование болезни независимо от функционального класса.
Aim. To evaluate efficacy of the specific therapy by results of 4-year observation of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart defects (PH-CHD)
Material and methods. The evaluation is provided, of endotheliumcondition dynamics during one year (baseline, in 6 and 12 months) by the level of endothelium dysfunction markers, cells reparation and proinflammatory factor — interleukin-1. Dynamics of clinical status of patients and of the condition of the right heart chambers by echocardiography with Doppler study, was monitored during 4 years.
Results. In severe PH patients under bosentan complex therapy the clinical improvement was marked as exercise tolerance improvement, decreased rate of pulmonary crises and decreased functional class of the disease, tendency to increase life duration. In bosentan group, there was 10-time reduction of vascular endothelial growth factor level, double decrease of sPECAM-1 and by 70% — of proinflammatory cytokine interleukin-1. In moderate and severe PH without bosentan therapy there was statistically significant increase of sPECAM-1, increase of vascular endothelial growth factor by 5 and 2 times, respectively, and progression of the disease.
Conclusion. For infants with PH-CHD, complex bosentan therapy makes it for clear clinical improvement related to antiproliferative and antiaggregant effects, which are mediated by non-selective inhibition of endothelin-1 receptors. Absence of PH-specific therapy determines the progression of disease, irrelevant to functional class.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.