cardiovascularКардиоваскулярная терапия и профилактикаCardiovascular Therapy and Prevention1728-88002619-0125«SILICEA-POLIGRAF» LLC10.15829/1728-8800-2017-6-99-104cardiovascular-615Research ArticleСИНДРОМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИSYNDROME OF CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIAМЕСТО ЛОЖНЫХ СУХОЖИЛИЙ В ЛЕВОМ ЖЕЛУДОЧКЕ В СИСТЕМЕ ПОДХОДОВ К ДИАГНОСТИКЕ СИНДРОМА ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙSIGNIFICANCE OF THE FALSE CHORDS IN THE LEFT VENTRICLE FOR DIAGNOSTIC APPROACHES IN CHILD CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIASТимохинаВ. Э.TimokhinaV. E.

Аспирант кафедры сервиса и оздоровительных технологий Института физической культуры, спорта и молодежной политики, УрФУ; врач педиатр, Детская городская клиническая больница №11

Екатеринбург

VarVarATIM@yandex.ruМехдиеваК. Р.MekhdievaK. R.

Кандидат медицинских наук, доцент кафедры сервиса и оздоровительных технологий, зав. научной лабораторией «Технологии восстановления и отбора в спорте», Института физической культуры, спорта и молодежной политики 

Екатеринбург,

kamilia_m@mail.ruЧередниченкоА. М.CherednichenkoA. M.

Доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры педиатрии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки УрГМУ; врач-консультант, Детская городская клиническая больница №11

Екатеринбург,

VarVarATIM@yandex.ruБляхманФ. А.BlyakhmanF. A.

Профессор Института естественных наук и Института физической культуры, спорта и молодежной политики УрФУ; доктор биологических наук, профессор, зав. кафедрой медицинской физики, информатики и математики УрГМУ

fablyakhman@gmail.comФГАОУ ВО "Уральский федеральный университет имени первого Президента России Б.Н. Ельцина" Министерства образования и науки Российской Федерации; МАУ Детская городская клиническая больница №11РоссияFSAEI HE Ural Federal University named after the First Russia President Eltsin B. N. of the Ministry of Education and Science; MAI Pediatric City Clinical Hospital № 11Russian FederationФГАОУ ВО «Уральский федеральный университет имени первого Президента России Б.Н. Ельцина» Министерства образования и науки Российской ФедерацииРоссияFSAEI HE Ural Federal University named after the First Russia President Eltsin B. N. of the Ministry of Education and ScienceRussian FederationФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; МАУ Детская городская клиническая больница №11MAI Pediatric City Clinical Hospital № 11; FSBEI HE Ural State Medical University of the Ministry of Health1. ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России; ФГАОУ ВО «Уральский федеральный университет имени первого Президента России Б.Н. Ельцина» Минобрнауки РФ; ФГБОУ ВО “Уральский государственный медицинский университет” Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFSAEI HE Ural Federal University named after the First Russia President Eltsin B. N. of the Ministry of Education and Science; FSBEI HE Ural State Medical University of the Ministry of HealthRussian Federation20172012201716699104Copyright © Тимохина В.Э., Мехдиева К.Р., Чередниченко А.М., Бляхман Ф.А., 20172017Тимохина В.Э., Мехдиева К.Р., Чередниченко А.М., Бляхман Ф.А.Timokhina V.E., Mekhdieva K.R., Cherednichenko A.M., Blyakhman F.A.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://cardiovascular.elpub.ru/jour/article/view/615Цель

Цель. Работа посвящена изучению целесообразности диагностики ложных сухожилий (ЛС) в левом желудочке (ЛЖ) сердца в раннем возрасте для прогнозирования развития дисплазии соединительной ткани (ДСТ).

Материал и методы

Материал и методы. Исследование выполнено на базе кардио- ревматологического отделения МАУ “ДГКБ №11”, г. Екатеринбурга. Проанализированы данные историй болезни 200 пациентов, проходивших лечение в отделении за 6 мес. Группа представлена детьми в возрасте от 1 мес. до 17 лет, в среднем 9,7±4,6 года. Фенотипические маркеры ДСТ определяли в соответствии со шкалой Гентских критериев (2010) и шкалой Кадуриной Т. И. и др. Структура и функция сердца оценивались с помощью двухмерной трансторакальной эхокардиографии. При статистической обработке результатов использовали программы SPSS Statistics17.0 и Microsoft Office Excel 2013.

Результаты

Результаты. У всех детей без исключения в различных системах организма были зарегистрированы фенотипические маркеры синдрома ДСТ. Оценка выраженности недифференцированных форм ДСТ по шкале Кадуриной по всей выборке составила 8,1±3,8 (2-33) баллов, что соответствовало первой степени тяжести ДСТ. У 17% (n=34) детей была зарегистрирована вторая (умеренная) степень ДСТ, у 10% детей (n=20) наблюдались диспластические изменения в ≥3 системах органов. У подавляющего большинства (95,5%) пациентов были обнаружены ЛС (2,0±0,5 ед.), локализованные в различных отделах ЛЖ. Сухожилия всегда имели место быть в сочетании с фенотипическими маркерами ДСТ в других физиологических системах. Причем количество сопутствующих маркеров значимо увеличивалось с возрастом детей.

Заключение

Заключение. В подавляющем числе случаев синдром ДСТ ассоциируется с изменениями в структуре сердца, а ЛС в ЛЖ могут рассматриваться в качестве доступного, наиболее раннего и надежного фенотипического маркера этого системного явления.

Aim

Aim. The study was aimed on the importance evaluation of the false chords (FC) diagnostics in the left ventricle (LV) of the heart at early age to predict connective tissue dysplasia (CTD) development.

Material and methods

Material and methods. The study performed at cardiorheumatological department of MAI “CCCH №11” of Yekaterinburg city. Case histories of 200 patients analyzed, of those had undergone treatment in the department last 6 months. Group consisted of children aged 1 month to 17 year old, mean age 9,7±4,6 y. o. Phenotype of CTD was evaluated according to theGent score criteria (2010) and the Score by Kadurina T. I. et al. Heart structure and functioning were assessed with bi-dimensional transthoracic echocardiography. Statistics was done with SPSS Statistics 17.0 and Microsoft Office Excel 2013.

Results

Results. All children had phenotype markers of CTD syndrome. Significance assessment of CTD by Kadurina score was 8,1±3,8 (2-33) points, that is grade 1 severity of CTD. In 17% (n=34) of children there was moderate CTD grade, and in 10% (n=20) there were dysplastic changes in ≥3 organ systems. Most of patients (95,5%) had FC (2,0±0,5 U) localized in various areas of the LV. Chords always correlated with phenotypic CTD markers in other physiological systems. And the number of concomitant markers significantly increased with the children’s age.

Conclusion

Conclusion. In most cases CTD syndrome is associated with the changes in the heart, and FC inLV can be regarded as easy approachable and most early and reliable phenotypical marker of this systemic disorder.

дисплазия соединительной тканилевый желудочекложные сухожилиядетская кардиологиядиагностикапревентивная медицина.connective tissue dysplasialeft ventriclefalse tendonspediatric cardiologydiagnosticsprevention medicineReferencesMartinov AI, Nechaeva GI, Akatova EV [et al.]. National recommendations of the Russian scientific society of internal medicine for diagnostics, treatment and rehabilitation of patients with connective tissue dysplasia. Medical news of North Caucasus 2016; 11(1):2–76. Russian (Мартынов А.И., Нечаева Г.И. Акатова Е.В. [и др.]. Национальные рекомендации РНМОТ по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани. Медицинский вестник Северного Кавказа 2016, 11(1):2–76).Martinov AI, Nechaeva GI, Akatova EV [et al.]. National recommendations of the Russian scientific society of internal medicine for diagnostics, treatment and rehabilitation of patients with connective tissue dysplasia. Medical news of North Caucasus 2016; 11(1):2–76. Russian (Мартынов А.И., Нечаева Г.И. Акатова Е.В. [и др.]. Национальные рекомендации РНМОТ по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани. Медицинский вестник Северного Кавказа 2016, 11(1):2–76).Kadurina TI, Gnusaev SF, Arsentiev VG [et al.]. Multiorgan disorders in connective tissue dysplasia in children. Algorithm of diagnosis. Management tactics. Draft of Russian recommendations. Part 2. Medical news of North Caucasus 2016; 11(2):239–263. Russian (Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Арсентьев В.Г. [и др.]. Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Проект российских рекомендаций. Часть 2. Медицинский вестник Северного Кавказа 2016, 11(2)239–263).Kadurina TI, Gnusaev SF, Arsentiev VG [et al.]. Multiorgan disorders in connective tissue dysplasia in children. Algorithm of diagnosis. Management tactics. Draft of Russian recommendations. Part 2. Medical news of North Caucasus 2016; 11(2):239–263. Russian (Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Арсентьев В.Г. [и др.]. Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Проект российских рекомендаций. Часть 2. Медицинский вестник Северного Кавказа 2016, 11(2)239–263).Zemtsovsky EV. Non-differentiated connective tissue dysplasia. "Carthage should be destroyed"? Cardiovascular Therapy and Prevention 2008, 7(6):73–78. Russian (Земцовский Э.В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. «Карфаген должен быть разрушен»? Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2008, 7(6):73–78).Zemtsovsky EV. Non-differentiated connective tissue dysplasia. "Carthage should be destroyed"? Cardiovascular Therapy and Prevention 2008, 7(6):73–78. Russian (Земцовский Э.В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. «Карфаген должен быть разрушен»? Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2008, 7(6):73–78).Kadurina TI, Gnusaev SF, Abbakumova LN. [et al.]. Hereditary and multivariate connective tissue disorders in children algorithm of diagnosis. Medical news of North Caucasus 2015; 10(1):5–35. Russian (Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Аббакумова Л.Н. [и др.]. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Медицинский вестник Северного Кавказа 2015, 10(1):5–35).Kadurina TI, Gnusaev SF, Abbakumova LN. [et al.]. Hereditary and multivariate connective tissue disorders in children algorithm of diagnosis. Medical news of North Caucasus 2015; 10(1):5–35. Russian (Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Аббакумова Л.Н. [и др.]. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Медицинский вестник Северного Кавказа 2015, 10(1):5–35).Zemtsovsky EV, Malev EG, Minor anomalies of the heart and dysplastic phenotypes. SPb.: Izdatelstvo IVESEP; 2012: p. 160. Russian (Земцовский Э.В., Малев Э.Г. Малые аномалии сердца и диспластические фенотипы: Монография. СПб.: Издательство «ИВЭСЭП», 2012 p. 160).Zemtsovsky EV, Malev EG, Minor anomalies of the heart and dysplastic phenotypes. SPb.: Izdatelstvo IVESEP; 2012: p. 160. Russian (Земцовский Э.В., Малев Э.Г. Малые аномалии сердца и диспластические фенотипы: Монография. СПб.: Издательство «ИВЭСЭП», 2012 p. 160).Philip S, Cherian KM, Wu MH [et al.]. Left Ventricular False Tendons: Echocardiographic, Morphologic, and Histopathologic Studies and Review of the Literature. Pediatrics and Neonatology 2011; 52:279–286.Philip S, Cherian KM, Wu MH [et al.]. Left Ventricular False Tendons: Echocardiographic, Morphologic, and Histopathologic Studies and Review of the Literature. Pediatrics and Neonatology 2011; 52:279–286.Kenchaiah S, Benjamin EJ, Evans JC [et al.]. Epidemiology of Left Ventricular False Tendons: Clinical Correlates in the Framingham Heart Study. Journal of American Society of Echocardiography 2009; 22(6):739–745.Kenchaiah S, Benjamin EJ, Evans JC [et al.]. Epidemiology of Left Ventricular False Tendons: Clinical Correlates in the Framingham Heart Study. Journal of American Society of Echocardiography 2009; 22(6):739–745.Pisiak S, Dorniak K, Hellmann M [et al.]. Left ventricular false tendons: echocardiographic characteristics in the Polish population. Folia Morphologica 2015; 74(2)225–228.Pisiak S, Dorniak K, Hellmann M [et al.]. Left ventricular false tendons: echocardiographic characteristics in the Polish population. Folia Morphologica 2015; 74(2)225–228.Druk IV, Nechaeva GI, Oseeva OV [et al.]. Personalized Risk Assessment of Adverse Cardiovascular Events in Young Patients With Connective Tissue Dysplasia. Kardiologyia 2015; 55(3):75–84. Russian (Друк И.В., Нечаева Г.И., Осеева О.В. [и др.]. Персонифицированная оценка риска развития неблагоприятных сердечно-сосудистых проявлений у пациентов молодого возраста с дисплазией соединительной ткани. Кардиология 2015, 55(3):75–84).Druk IV, Nechaeva GI, Oseeva OV [et al.]. Personalized Risk Assessment of Adverse Cardiovascular Events in Young Patients With Connective Tissue Dysplasia. Kardiologyia 2015; 55(3):75–84. Russian (Друк И.В., Нечаева Г.И., Осеева О.В. [и др.]. Персонифицированная оценка риска развития неблагоприятных сердечно-сосудистых проявлений у пациентов молодого возраста с дисплазией соединительной ткани. Кардиология 2015, 55(3):75–84).Ferrer FS, Ferrer MLS, Murcia MDG [et al.]. Basic Study and Clinical Implications of Left Ventricular False Tendon. Is it associated with innocent murmur in children or heart disease? Revista Española de Cardiología 2015; 68(8):700–705.Ferrer FS, Ferrer MLS, Murcia MDG [et al.]. Basic Study and Clinical Implications of Left Ventricular False Tendon. Is it associated with innocent murmur in children or heart disease? Revista Española de Cardiología 2015; 68(8):700–705.Blyakhman FA, Zinovieva YA, Mekhdieva KR [et al.] False tendons in the left ventricle. Russian Journal of Cardiology 2017; 2:87–91. Russian (Бляхман Ф.А., Зиновьева Ю.А., Мехдиева К.Р. [и др.]. Ложные сухожилия в левом желудочке. Российский кардиологический журнал 2017, 2:87–91).Blyakhman FA, Zinovieva YA, Mekhdieva KR [et al.] False tendons in the left ventricle. Russian Journal of Cardiology 2017; 2:87–91. Russian (Бляхман Ф.А., Зиновьева Ю.А., Мехдиева К.Р. [и др.]. Ложные сухожилия в левом желудочке. Российский кардиологический журнал 2017, 2:87–91).Cheitlin MD, Armstrong WF, Aurigemma GP [et al.] ACC/AHA/ASE 2003 Guideline Update for the Clinical Application of Echocardiography: Summary Article. Circulation 2003; 108(9):1146-62.Cheitlin MD, Armstrong WF, Aurigemma GP [et al.] ACC/AHA/ASE 2003 Guideline Update for the Clinical Application of Echocardiography: Summary Article. Circulation 2003; 108(9):1146-62.Mekhdieva K, Blyakhman F. Impact of left ventricular false tendons on young athletes’ cardiovascular adaptation to exercise loads. Journal of Mechanics in Medicine and Biology 2017; 17(3):17500661–9.Mekhdieva K, Blyakhman F. Impact of left ventricular false tendons on young athletes’ cardiovascular adaptation to exercise loads. Journal of Mechanics in Medicine and Biology 2017; 17(3):17500661–9.Blyakhman F. Left ventricular inhomogeneity and the heart’s functional reserve. In: ed. Prof. D. Ghista, Cardiac Pumping and Perfusion Engineering. World Scientific Press, 2007:17–56.Blyakhman F. Left ventricular inhomogeneity and the heart’s functional reserve. In: ed. Prof. D. Ghista, Cardiac Pumping and Perfusion Engineering. World Scientific Press, 2007:17–56.Pigolkin YuI, Shilova MA, Kil’dyushov EM [et al.]. Forensic medical characteristic of the causes behind sudden death in the young subjects. Sudebno-meditsinskaya ekspertiza 2016, 5:4–9. Russian (Пиголкин Ю.И., Шилова М.А., Кильдюшов Е.М. [и др.]. Судебно-медицинская характеристика причин внезапной смерти у лиц молодого возраста. Судебно-медицинская экспертиза 2016, 59(5):4–9).Pigolkin YuI, Shilova MA, Kil’dyushov EM [et al.]. Forensic medical characteristic of the causes behind sudden death in the young subjects. Sudebno-meditsinskaya ekspertiza 2016, 5:4–9. Russian (Пиголкин Ю.И., Шилова М.А., Кильдюшов Е.М. [и др.]. Судебно-медицинская характеристика причин внезапной смерти у лиц молодого возраста. Судебно-медицинская экспертиза 2016, 59(5):4–9).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.