Зеркальное расположение внутренних органов (лат. situs inversus) — редкий вариант биологической аномалии, включающий в себя тотальное или частичное зеркальное расположение внутренних органов по сравнению с обычным нормальным положением. Первое упоминание латинского термина "situs inversus" патологоанатомом британского происхождения Метью Бейли датировано 1797г. Декстрокардия впервые была описана итальянским хирургом и анатомом Марко Северино в 1643г. Частота встречаемости данной аномалии составляет 1 случай на 15-20 тыс.

В зависимости от ориентации внутренних органов различают:

В изолированной декстрокардии (situs inversus cordis) и частичном зеркальном расположении внутренних органов (situs viscerum inversus partialis) частота врожденных пороков сердца может достигать 95%, в отличие от полного зеркального расположения внутренних органов (situs viscerum inversus totalis), при которой частота врожденных пороков сердца составляет около 5% [3]. К тому же данная аномалия не проявляется клинически, и пациенты могут вести привычный образ жизни, даже не подозревая о наличии у них данной патологии. Зачастую ее выявление становится случайной находкой, в остальных случаях клинические проявления могут быть неправильно интерпретированы, что приводит к диагностическим ошибкам и последующему некорректному лечению. Серьезную диагностическую проблему у пациента с декстрокардией представляет острый инфаркт миокарда (ИМ). Пациенты могут предъявлять жалобы как на боли за грудиной, так и в правой половине грудной клетки с иррадиацией в правую руку [4].

Правильное выполнение электрокардиографического (ЭКГ) исследования с последующей корректной интерпретацией и определением локализации ИМ все еще остается серьезной проблемой у пациентов данной группы. В случае неизолированной декстрокардии для получения достоверных данных ЭКГ достаточным будет зеркальное наложение всех стандартных и грудных электродов [4]. При других формах декстрокардии подобное расположение электродов не всегда может отобразить достоверную картину, что нередко ведет к анатомической дезориентировке показателей электрической активности миокарда и может маскировать патофизиологические процессы в сердце. В связи с этим диагностическая ценность ЭКГ у таких пациентов может отходить на второй план [4][5].

В приемное отделение ЦГБ г. Азова был доставлен пациент 64 лет, с клиникой острого коронарного синдрома (рисунок 1). Во время первичного медицинского контакта пациент сообщил о наличии декстрокардии, что подтвердилось аускультацией верхушечного толчка на 2 см кнутри от правой срединно-ключичной линии. Тоны сердца были приглушены и выслушивались в соответствующих точках, только расположенных зеркально на правой половине грудной клетки. С учетом этого бригадой скорой медицинской помощи была выполнена ЭКГ с зеркальным наложением электродов. Качественный тропониновый тест: положительный. По результатам первичного осмотра и инструментальных методов исследования пациенту был поставлен диагноз: острый ИМ нижнебоковой стенки левого желудочка (ЛЖ) с подъемом сегмента ST. На эхокардиографии (ЭхоКГ): фракция выброса — 52%, акинез нижней стенки ЛЖ, гипокинез боковой стенки ЛЖ.

Пациент экстренно направлен в рентген-операционную для выполнения чрескожного коронарного вмешательства (ЧКВ). Для выполнения вмешательства выбран правый лучевой доступ. Выполнена пункция правой лучевой артерии, установлен интродьюсер. Однако ввиду нетипичной анатомии правой подключичной артерии, осложняющей заведение диагностического катетера в восходящую аорту и управление им, было принято решение о смене доступа на левый лучевой. Аналогичная ситуация повторилась и с левой лучевой артерией. На рентгеновской картине визуализировался нетипичный ход проводника по левой подключичной артерии, что не позволяло завести катетер в восходящую аорту. Было принято решение о переходе на артериальный доступ через правую общую бедренную артерию. Важно подчеркнуть, что даже через правую общую бедренную артерию диагностический проводник лучше проходил в левую подключичную артерию, чем в восходящий отдел аорты, что позволило заподозрить у пациента помимо декстрокардии наличие аномалии отхождения ветвей дуги аорты. Несмотря на описанные сложности, катетеризация коронарной артерии (КА) была все-таки выполнена. По результатам коронароангиографии: сбалансированный тип кровоснабжения, зеркальное расположение сердца. Ствол левой КА: без ангиографически значимых стенозов. В среднем сегменте передней нисходящей артерии определяется стеноз 80%, далее — артерия хронически окклюзирована, постокклюзионные отделы плохо контрастируются по внутрисистемным коллатералям и хорошо по межсистемным. В дистальном сегменте огибающей артерии — стеноз 30%. Крупная ветвь тупого края (ВТК) в проксимальной трети окклюзирована, с рентгенологическими признаками тромботических масс, постокклюзионные отделы не контрастируются по внутрисистемным и межсистемным коллатералям. В среднем сегменте правой КА определяется стеноз 40%, далее — артерия хронически окклюзирована, постокклюзионные отделы плохо контрастируются по внутрисистемным коллатералям и хорошо — по межсистемным.

С учетом данных объективного исследования, результатов ЭКГ и ЭхоКГ, пациенту была выполнена реканализация ВТК с последующей имплантацией в пораженный участок коронарного стента с лекарственным покрытием 2,75×18 мм под давлением 14 атм. При контрольной ангиографии аппозиция стента полная, в зоне стентирования ВТК без остаточных стенозов, кровоток TIMI 3 (Thtombolysis In Myocardial Infarction) (рисунок 2). На контрольной ЭКГ в отделении реанимации отмечается резолюция сегмента ST. В послеоперационном периоде положительная динамика, болевой синдром купирован.

Выбор проекций для коронароангиографии соответствовал зеркальным расположениям привычных в интервенционной кардиологии проекций. Важно подчеркнуть, что для пациентов с изолированной декстрокардией и пациентов с частичным зеркальным расположением внутренних органов может потребоваться подбор нестандартных проекций и ангуляций. Перед выпиской пациенту была выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ)-аортография грудного отдела с контрастированием, по результатам которой у него обнаружена аномалия дуги аорты: общее отхождение брахиоцефального ствола и левой общей сонной артерии, также в некоторых источниках ошибочно называемый "бычьей дугой аорты" (рисунок 3) [6-8]. Схема ветвления дуги аорты человека обычно состоит из трех артерий: брахиоцефального ствола, левой общей сонной артерии и левой подключичной артерии. Этот "классический" вариант ветвления дуги аорты в популяции встречается в 74-89,4% случаев [7]. Также возможно общее отхождение левой общей сонной артерии от брахиоцефального ствола, образующее бифуркацию, и отхождение одним стволом правой подключичной артерии, правой общей сонной артерии и левой общей сонной, образующее трифуркацию (правый двойной сонно-подключичный ствол). Эти два варианта являются второй типичной схемой ветвления дуги аорты с частотой от 7,2 до 21% [7]. Истинной "бычьей дугой аорты" можно назвать отхождение всех трех артерий от дуги аорты общим стволом, частота встречаемости данной аномалии составляет <1% [6][7] (рисунок 4). Упоминаний в литературе о частоте встречаемости отхождения левой общей сонной артерии от брахиоцефального ствола у пациентов с декстрокардией найти не удалось.

Ишемическая болезнь сердца по-прежнему остается ведущей причиной смерти во всех популяциях. В свою очередь, экстренное выполнение ЧКВ является "золотым стандартом" лечения пациентов с ИМ с подъемом сегмента ST (ИМпST) [9]. Задержка своевременной реперфузионной терапии оказывается ключевой проблемой в лечении данной когорты больных. В исследовании FITT-STEMI (Feedback Intervention and Treatment Times in ST — Elevation Myocardial Infarction) отмечается значимое влияние времени задержки реперфузии на смертность, особенно у пациентов с ИМпST, осложненным внебольничной остановкой сердца или кардиогенным шоком. По статистике при шоке без внебольничной остановки сердца каждые 10 мин задержки из промежутка 60-180 мин от первого контакта с медработником приводят к дополнительным 3,3 смертельным исходам на каждые 100 пациентов, подвергшихся ЧКВ, и при внебольничной остановке сердца без кардиогенного шока — к 1,3 дополнительным смертельным исходам. У стабильных пациентов с ИМпST задержки по времени были менее значимы (0,3 дополнительные смерти на 100 пациентов, подвергшихся ЧКВ за каждые 10 мин задержки в период 60-180 мин от первого контакта с медработником) [10]. Следует упомянуть, что катетеризация КА у пациентов с декстрокардией представляет более длительный и технически сложный процесс по сравнению с больными с привычной анатомией [5][11]. В связи с этим задержка реперфузии инфаркт-зависимой артерии при ИМпST за счет длительного заведения инструментария и катетеризации КА при нестандартной анатомии артериального русла приводит к увеличению риска смертельного исхода и ухудшению прогноза.

У пациентов с декстрокардией аномалии сосудистой анатомии могут встречаться чаще и нередко иметь сочетанный характер, что наряду с другими сложностями диагностики коронарной патологии в данной группе больных значимо ухудшает прогноз их лечения. Таким образом, во время экстренного ЧКВ при ИМпST пациентам с декстрокардией или другими формами аномалий расположения внутренних органов и магистральных сосудов без наличия подтвержденной ранее коронарной анатомии, следует рассмотреть вариант рутинного первоочередного доступа через общую бедренную артерию с целью сокращения времени на катетеризацию КА, что, в свою очередь, сократит время на реперфузию инфаркт-зависимой артерии, снизит риски осложнений и благоприятно скажется на прогнозе.

Больной был выписан в удовлетворительном состоянии. В среднем, летальность в группе пациентов с ИМпST, подвергшихся успешному ЧКВ в течение 30 дней, составляет 4,3%, в течение первого года после ЧКВ достигает 7,3% [12]. Прогноз пациентов с декстрокардией, перенесших ИМпST и подвергшихся ЧКВ, в литературе не описан.

Пациент подписал письменное информированное согласие на публикацию клинического случая.

Отношения и деятельность: все авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующего раскрытия в данной статье.