<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">cardiovascular</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Кардиоваскулярная терапия и профилактика</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Cardiovascular Therapy and Prevention</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">1728-8800</issn><issn pub-type="epub">2619-0125</issn><publisher><publisher-name>«SILICEA-POLIGRAF» LLC</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.15829/1728-8800-2023-3629</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">cardiovascular-3629</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>КАРДИОЛОГИЯ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>СARDIOLOGY</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>"Они тесно взаимосвязаны между собой, взаимно дополняют и переходят друг в друга, между ними нет четких границ". Клинический случай</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>"They are closely interconnected, complement each other and pass into each other, there are no clear boundaries between them". Case report</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-8993-7892</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Рогожкина</surname><given-names>Е. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Rogozhkina</surname><given-names>E. A.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Ординатор 2 года по специальности кардиология.</p><p>Москва</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Moscow</p></bio><email xlink:type="simple">lizarogozkina@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-7989-0760</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Ершова</surname><given-names>А. И.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Ershova</surname><given-names>A. I.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Кандидат медицинских наук, заместитель директора по фундаментальной науке.</p><p>Москва</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Moscow</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-7167-3067</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Андреенко</surname><given-names>Е. Ю.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Andreenko</surname><given-names>E. Yu.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Старший научный сотрудник отдела клинической кардиологии.</p><p>Москва</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Moscow</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-0192-186X</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Береговская</surname><given-names>С. A.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Beregovskaya</surname><given-names>S. A.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Врач-кардиолог, заведующий 1-ым кардиологическим отделением.</p><p>Москва</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Moscow</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>ФГБУ "Национальный медицинский исследовательский центр терапии и профилактической медицины" Минздрава России</institution></aff><aff xml:lang="en"><institution>National Medical Research Center for Therapy and Preventive Medicine</institution></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2023</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>14</day><month>06</month><year>2023</year></pub-date><volume>22</volume><issue>7S</issue><issue-title>Клинические случаи</issue-title><fpage>3629</fpage><lpage>3629</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Рогожкина Е.А., Ершова А.И., Андреенко Е.Ю., Береговская С.A., 2023</copyright-statement><copyright-year>2023</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Рогожкина Е.А., Ершова А.И., Андреенко Е.Ю., Береговская С.A.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Rogozhkina E.A., Ershova A.I., Andreenko E.Y., Beregovskaya S.A.</copyright-holder><license license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://cardiovascular.elpub.ru/jour/article/view/3629">https://cardiovascular.elpub.ru/jour/article/view/3629</self-uri><abstract><p>Наследственный ангионевротический отек — редкое (1:50000) наследственное хроническое заболевание, относящееся к группе первичных иммунодефицитов, которое проявляется в виде рецидивирующих отеков кожи и слизистых оболочек дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.</p><p>Особенности патогенеза этого заболевания сопряжены с повышенным риском ряда сердечно-сосудистых патологий, что ассоциировано со сложностью определения тактики ведения и выбора оптимальных методов лечения. Данное клиническое наблюдение демонстрирует сложность ведения пациента с наследственным ангионевротическим отеком, мультифокальным атеросклерозом, аортальным стенозом тяжелой степени и нейроэндокринным раком желудка.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>Hereditary angioedema is a rare (1:50,000) hereditary chronic disease from the group of primary immunodeficiencies, which manifests in the form of recurrent skin and mucous membrane edema of the respiratory tract and gastrointestinal tract.</p><p>Pathogenesis of this disease are associated with an increased risk of a number of cardiovascular pathologies, which is associated with the complexity of management and choosing optimal treatment methods. This case report demonstrates the complexity of managing a patient with hereditary angioedema, multifocal atherosclerosis, severe aortic stenosis, and gastric neuroendocrine cancer.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>наследственный ангионевротический отек</kwd><kwd>атеросклероз</kwd><kwd>аортальный стеноз</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>hereditary angioedema</kwd><kwd>atherosclerosis</kwd><kwd>aortic stenosis</kwd></kwd-group></article-meta></front><body><sec><title>Введение</title><p>Наследственный ангионевротический отек (НАО) — редкое генетически детерминированное заболевание из группы первичных иммунодефицитов, связанное со снижением количества или функциональной активности С1-ингибитора, которое проявляется в виде рецидивирующих отеков кожи и слизистых оболочек дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.</p><p>Помимо регуляции классического и лектинового путей системы комплемента C1-ингибитор также является основным регуляторным белком контактной системы, ингибируя активированный фактор XII (F XIIa), калликреин и активированный фактор XI (F XIa) [<xref ref-type="bibr" rid="cit1">1</xref>]. Происходит хроническая активация классического пути системы комплемента, а также контактной и коагуляционной систем, что может быть является основным звеном патогенеза коморбидных состояний при НАО.</p><p>В данной публикации рассмотрен клинический случай пациента с НАО, аортальным стенозом тяжелой степени и нейроэндокринным раком желудка с описанием тактики ведения.</p></sec><sec><title>Описание клинического случая</title><p>Пациент Б. 58 лет поступил в 1-е кардиологическое отделение с жалобами на однократный эпизод общей слабости, сопровождающийся головокружением и потемнением в глазах, боли за грудиной давящего характера при подъеме на 2 этаж (рисунок 1).</p><fig id="fig-1"><caption><p>Рис. 1 Временная шкала течения заболевания.Примечание: АД — артериальное давление, АК — аортальный клапан, АР — аортальная недостаточность, ВСА — внутренняя сонная артерия, КДР — конечно-диастолический размер, КСР — конечно-систолический размер, ЛНП — липопротеины низкой плотности, ЛП — левое предсердие, ОСА — общая сонная артерия, ФВ — фракция выброса.</p></caption><graphic xlink:href="cardiovascular-22-7S-g001.jpeg"><uri content-type="original_file">https://cdn.elpub.ru/assets/journals/cardiovascular/2023/7S/BdOD4StYHsos9i1F2dH1NzV7aFspT3RiST50ag1E.jpeg</uri></graphic></fig><p>Из анамнеза заболевания известно, что в 2004г в возрасте 40 лет пациент стал отмечать повышения артериального давления с максимальными цифрами до 150/80 мм рт.ст.</p><p>В 2010г пациент проходил диспансеризацию, было зарегистрировано повышение уровня холестерина липопротеинов низкой плотности (ХС ЛНП) до 5 ммоль/л. В 2018г также при плановом обследовании в анализах крови — общий холестерин (ОХС) 3,57 ммоль/л, ХС ЛНП 1,75 ммоль/л, при проведении дуплексного сканирования определяются стенозы бифуркаций обеих общих сонных артерий с переходом на внутренние сонные артерии до 35%, обеих внутренних сонных артерий до 55-60%. В связи с чем инициирована терапия статинами.</p><p>По данным эхокардиографии был выявлен аортальный стеноз умеренной степени тяжести (S 1,3-1,4 см2, Vmax 3 м/с, mean PG 36 мм рт.ст.), аортальная регургитация легкой степени, значительный кальциноз аортального клапана (2-3 ст.), левое предсердие 4,2 см, конечно-диастолический размер 5,6 см, конечно-систолический размер 3,6 см, фракция выброса левого желудочка 65%.</p><p>Спустя полгода пациент повторно сдает анализы: в липидограмме отмечается недостижение целевого уровня ХС ЛНП, в связи с чем доза розувастатина увеличена до 20 мг/сут. В 2020г дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий без отрицательной динамики. Уровень ХС ЛНП по-прежнему не в рамках целевых значений, в связи с чем доза статинов увеличена до 40 мг/сут.</p><p>Спустя год непрерывного приема розувастатина в анализах отмечается повышение ХС ЛНП, ОХС. К терапии добавлен эзетимиб 10 мг/сут.</p><p>Помимо вышеперечисленного, у пациента с ранних лет периодически возникают отеки разной локализации — конечности, лицо, боли в животе, диагностирован НАО, по поводу которого с 2004г принимает даназол.</p><p>В 2022г пациент госпитализируется в ФГБУ "НМИЦ терапии и профилактической медицины" (НМИЦ ТПМ) с вышеуказанными жалобами. В стационаре скорректирована терапия в связи с недостижением целевого уровня липидов (ОХС 5,2 ммоль/л, ХС ЛНП 3,2 ммоль/л, липопротеин (а) 58,8 мг/дл), назначены ингибиторы PSCK9. Пациенту проведена коронароангиография: на серии снимков отмечается многососудистое поражение: ствол левой коронарной артерии — стеноз 85%, передняя межжелудочковая ветвь — стеноз 85% в п/3 от устья, 75% в с/3, диагональная ветвь — стеноз 70% в устье, огибающая ветвь — стеноз 75% в п/3, правая коронарная артерия — стеноз 80% в п/3, 50% в с/3.</p><p>По данным эхокардиографии отмечается отрицательная динамика: визуализируется выраженный кальциноз створок аортального клапана с формированием аортального стеноза тяжелой степени (S 0,6 см2, mean PG 51 мм рт.ст., Vmax 4,3 м/сек). Рекомендовано проведение хирургической коррекции аортального стеноза тяжелой степени тяжести и реваскуляризации. Во время прохождения предоперационного дообследования, на гастроскопии выявляется неполиповидная неоплазия нижней трети тела желудка. По данным биопсии и иммуногистохимического исследования: злокачественное новообразование тела желудка, нейроэндокринный рак желудка сТ2N0M0, 1 стадия.</p><p>Перед мультидисциплинарной командой кардиологов, онкологов и хирургов возник вопрос — какое хирургическое вмешательство следует выполнять в первую очередь: коррекцию сердечно-сосудистой патологии или резекцию злокачественного новообразования желудка.</p><p>Согласно рекомендациям ESC/ESA по предоперационному обследованию и ведению пациентов при выполнении внесердечных хирургических вмешательств, у симптомных больных рекомендовано протезирование аортального клапана с проведением коронарного шунтирования [<xref ref-type="bibr" rid="cit2">2</xref>]. Во избежание развития приступа НАО, аллергологом-иммунологом были даны рекомендации о премедикации перед хирургическими вмешательствами: введение за 1-6 ч до операции концентрата ингибитора С1 1000 Ед в/в медленно.</p><p>В мае 2022г пациенту выполнено маммарокоронарное шунтирование передней межжелудочковой ветви левой внутригрудной артерией, аортокоронарное аутовенозное шунтирование задней межжелудочковой ветви, ветви тупого края. Установлен механический аортальный клапан On-X 21. При выписке назначена антикоагулянтная терапия антагонистом витамина К.</p><p>Вторым этапом пациенту было показано оперативное удаление злокачественной опухоли желудка. Учитывая высокий тромботический риск, наличие механического клапана в аортальной позиции, была рекомендована мост-терапия в периоперационном периоде с последующим возобновлением приема варфарина.</p></sec><sec><title>Клинический заключительный диагноз</title><p>Основное заболевание: Мультифокальный атеросклероз. Атеросклероз коронарных артерий: многососудистое поражение коронарных артерий (ствол левой коронарной артерии — стеноз 85%, передняя межжелудочковая ветвь — стеноз 85% в п/3 от устья, 75% в с/3, диагональная ветвь — стеноз 70% в устье, огибающая ветвь — стеноз 75% в п/3, правая коронарная артерия — стеноз 80% в п/3, 50% в с/3). Ишемическая болезнь сердца: стенокардия напряжения I функционального класса. Маммарокоронарное шунтирование передней межжелудочковой ветви левой внутригрудной артерией, аортокоронарное аутовенозное шунтирование задней межжелудочковой ветви, ветви тупого края в условиях искусственного кровообращения от 20.05.2022. Атеросклероз брахиоцефальных артерий. Атеросклероз артерий нижних конечностей.</p><p>Приобретенный порок сердца: дегенеративный аортальный стеноз тяжелой степени. Протезирование аортального клапана механическим протезом "On-X №21" от 20.05.2022.</p><p>Конкурирующие заболевания: Первичный иммунодефицит: наследственный ангионевротический отек (НАО I тип). Злокачественное новообразование тела желудка, нейроэндокринный рак желудка сТ2N0M0, 1 стадия.</p><p>Фоновые заболевания: Гиперлипидемия 2a типа. Гиперлипопротеинемия (а). Гипертоническая болезнь III стадии, контролируемая артериальная гипертония, риск сердечно-сосудистых осложнений очень высокий.</p><p>Осложнение: Хроническая сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса IIa стадии I функционального класса (NYHA).</p><p>Сопутствующие заболевания: Хронический поверхностный гастрит, вне обострения. Хронический простатит, вне обострения. Дорсопатия. Дегенеративно-дистрофические изменения позвоночного столба.</p></sec><sec><title>Обсуждение</title><p>Коморбидные состояния пациента с мультифокальным атеросклерозом, приобретенным стенозом устья аорты и злокачественным новообразованием желудка могут иметь различный генез. НАО ассоциирован с повышенным риском артериальной гипертензии и эндотелиальной дисфункцией [<xref ref-type="bibr" rid="cit3">3</xref>]. В то же время длительный прием терапии НАО, включающий в себя анаболические стероиды, увеличивает риски атеросклероза, сердечно-сосудистых осложнений [<xref ref-type="bibr" rid="cit4">4</xref>]. Для определения тактики ведения такой когорты больных важно взаимодействие мультидисциплинарной команды и четкое определение алгоритма действий.</p></sec><sec><title>Заключение</title><p>Пациенты с НАО должны находиться в фокусе внимания врачей всех специальностей, а не только аллергологов-иммунологов из-за звеньев патогенеза этого заболевания и частых коморбидных состояний.</p><p>Отношения и деятельность: все авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующего раскрытия в данной статье.</p></sec></body><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Caccia S, Suffritti C, Cicardi M. Pathophysiology of Hereditary Angioedema. Pediatr Allergy Immunol Pulmonol. 2014;27(4):159-63. doi:10.1089/ped.2014.0425.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Caccia S, Suffritti C, Cicardi M. Pathophysiology of Hereditary Angioedema. Pediatr Allergy Immunol Pulmonol. 2014;27(4):159-63. doi:10.1089/ped.2014.0425.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Halvorsen S, Mehilli J, Cassese S, et al.; ESC Scientific Document Group. 2022 ESC Guidelines on cardiovascular assessment and management of patients undergoing non-cardiac surgery. Eur Heart J. 2022;43(39):3826-924. doi:10.1093/eurheartj/ehac270.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Halvorsen S, Mehilli J, Cassese S, et al.; ESC Scientific Document Group. 2022 ESC Guidelines on cardiovascular assessment and management of patients undergoing non-cardiac surgery. Eur Heart J. 2022;43(39):3826-924. doi:10.1093/eurheartj/ehac270.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Sundler Björkman L, Persson B, Aronsson D, et al. Comorbidities in hereditary angioedema-A population-based cohort study. Clin Transl Allergy. 2022 12(3):e12135. doi:10.1002/clt2.12135.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Sundler Björkman L, Persson B, Aronsson D, et al. Comorbidities in hereditary angioedema-A population-based cohort study. Clin Transl Allergy. 2022 12(3):e12135. doi:10.1002/clt2.12135.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Széplaki G, Varga L, Valentin S, et al. Adverse effects of danazol prophylaxis on the lipid profiles of patients with hereditary angioedema. J Allergy Clin Immunol. 2005;115(4):864-9. doi:10.1016/j.jaci.2004.12.1130.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Széplaki G, Varga L, Valentin S, et al. Adverse effects of danazol prophylaxis on the lipid profiles of patients with hereditary angioedema. J Allergy Clin Immunol. 2005;115(4):864-9. doi:10.1016/j.jaci.2004.12.1130.</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
