Некомпактный миокард (НМЛЖ) левого желудочка (ЛЖ) характеризуется двуслойным строением с преобладающим некомпактным слоем в виде множественных трабекул и карманов между ними, сообщающихся с полостью ЛЖ. Неоднородность клинической картины определяется вариабельностью генетических и фенотипических проявлений [1]. Диагноз НМЛЖ устанавливается при наличии эхокардиографических (ЭхоКГ) критериев Jenni: двуслойная структура с соотношением толщины некомпактного слоя к компактному >2 в конце систолы, повышенная трабекулярность и межтрабекулярный кровоток, отсутствие других аномалий сердца [2]. "Золотым стандартом" диагностики НМЛЖ служит магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца с определением критерия Petersen (соотношение некомпактного слоя к компактному >2,3 в диастолу) [3].

Одним из редких фенотипов НМЛЖ является сочетание с врожденными пороками сердца (ВПС) [4]. По данным метаанализа Kayvanpour E, et al. (2019), ВПС, в т.ч. дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), выявляются у 7% пациентов с НМЛЖ [5]. Представленный случай демонстрирует трудности подбора антиаритмической терапии у пациентки с НМЛЖ и ДМПП, осложнившимися нарушениями ритма на фоне хронической сердечной недостаточности (ХСН).

Информация о пациенте

Пациентка П., 51 год, впервые обратилась в Клинику 10.02.2023 с жалобами на приступ учащенного неритмичного сердцебиения, сопровождающийся тяжестью в левой половине грудной клетки, и одышку при подъеме по лестнице на 3-4 этаж.

Из анамнеза: с подросткового возраста редкие эпизоды учащенного сердцебиения, купирующиеся самостоятельно, не обследовалась. В возрасте 39 лет при плановой диспансеризации выявлен первичный гипотиреоз в исходе хронического аутоиммунного тиреоидита, назначен левотироксин натрия 100 мкг/сут. При холтеровском мониторировании электрокардиограммы (ХМ-ЭКГ) ритм синусовый с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 50-150 уд./мин, полиморфные желудочковые (ЖЭ) и наджелудочковые экстрасистолы (НЖЭ). От консультации аритмолога воздержалась. С возраста 43 лет стала отмечать учащение эпизодов аритмии. Впервые за медицинской помощью обратилась в возрасте 48 лет: в поликлинике на ЭКГ зарегистрирована тахисистолическая форма фибрилляции предсердий (ФП), от госпитализации отказалась, инфузией амиодарона восстановлен синусовый ритм. Кардиологом назначен соталол 160 мг/сут., частота приступов аритмии уменьшилась. В ноябре 2021г перенесла новую коронавирусную инфекцию легкого течения. В начале февраля 2023г на фоне стресса отметила учащение сердцебиения, появление одышки при физической нагрузке. На ЭКГ ритм синусовый, частые НЖЭ, ЖЭ. При ЭхоКГ — дилатация предсердий, фракция выброса ЛЖ (ФВ ЛЖ) 46%, в области верхушки — повышенная трабекулярность. 10.02.2023г возник приступ аритмии, сопровождающийся тяжестью в левой половине грудной клетки. На ЭКГ зафиксирован пароксизм ФП, тахисистолическая форма, госпитализирована в Клинику (таблица 1). Наследственность отягощена по сердечно-сосудистым заболеваниям: мать — острый инфаркт миокарда и острое нарушение мозгового кровообращения.

Результаты физикального осмотра

По данным объективного осмотра: ЧСС до 120 уд./мин, дефицит пульса 22 в мин. Тоны сердца аритмичны. I тон на верхушке сердца ослаблен, систолический шум с иррадиацией в левую подмышечную область. Тест шестиминутной ходьбы — 500 м.

Предварительный диагноз

Основное заболевание: Первичный гипотиреоз в исходе хронического аутоиммунного тиреоидита. Осложнения: Нарушения ритма сердца: пароксизмальная форма ФП. ХСН стадии 1 функционального класса I.

Временнáя шкала (таблица 1).

Диагностическая оценка

На ЭКГ 10.02.2023г ФП, тахисистолическая форма с ЧСС 100-126 уд./мин, частые ЖЭ (рисунок 1). Тропонин-тест отрицательный. По данным ХМ-ЭКГ 13.02.2023г (на фоне приема амиодарона): ритм синусовый. Преходящая атриовентрикулярная блокада 1 ст. Эпизод мономорфной неустойчивой желудочковой тахикардии (ЖТ) с ЧСС 211 уд./мин (рисунок 2). 8 эпизодов пробежек наджелудочковой тахикардии (НЖТ) с ЧСС 123-199 уд./мин (рисунок 3). НЖЭ >5141. ЖЭ >15199 (из них парасистол — 14% от общего числа комплексов) (рисунок 4). ФП с 3:00 ч ночи до окончания записи.

При ЭхоКГ 14.02.2023: дилатация левого предсердия (объем 81 мл). ДМПП со сбросом слева направо диаметром 7 мм, отношение легочного кровотока к системному 1,4. В области верхушки повышенная трабекулярность. Митральная регургитация 0-1. Диффузный гипокинез всех сегментов ЛЖ. ФВ ЛЖ 50%.

Протокол МРТ сердца 15.02.2023: "Отмечается повышенная трабекулярность в области верхушки ЛЖ и всех апикальных сегментов за счет наличия тонких добавочных хорд и дополнительных трабекул, а также "рассыпного" типа строения папиллярных мышц. Толщина некомпактного слоя 15-17 мм, компактного — 3-4 мм (рисунок 5). ФВ ЛЖ — 50%. В области овального окна истончение межпредсердной перегородки с наличием мелких дефектов (не <2-х), диаметром 1-2 мм, по типу "сита" с признаками сброса крови слева-направо без расширения правых отделов сердца".

Клиническое обследование и анализ вариантов генов пациентов с НМЛЖ и их родственников в когорте российских 48 семей (n=214) продемонстрировал необходимость генетического скрининга [6]. Пациентка от проведения генетического исследования воздержалась.

Клинический диагноз

Основное сочетанное заболевание: НМЛЖ (повышенная трабекулярность, рассыпной тип строения папиллярных мышц). ВПС: ДМПП в области овального окна по типу "сита" со сбросом слева-направо. Осложнения: Нарушение ритма сердца: пароксизмальная ФП-трепетание предсердий, тахисистолический вариант. Частые мономорфные ЖЭ, неустойчивые пароксизмы ЖТ, НЖЭ. Неустойчивые пробежки НЖТ. Преходящая атриовентрикулярная (АВ)-блокада 1 ст. ХСН стадии 1 функционального класса I. Сопутствующие заболевания: Первичный гипотиреоз в исходе хронического аутоиммунного тиреоидита, медикаментозный эутиреоз.

Дифференциальная диагностика

Учитывая ведущий клинический синдром нарушения ритма сердца, в круг дифференциального диагноза были включены заболевания щитовидной железы, ишемическая болезнь сердца, миокардит и пороки сердца. По данным лабораторного исследования дислипидемия: увеличение уровня триглицеридов до 2,13 ммоль/л и холестерина липопротеинов очень низкой плотности до 0,97 ммоль/л. Гормональный профиль щитовидной железы в пределах нормы. Антитела к миокарду отрицательные. При ХМ-ЭКГ диагностически значимого смещения сегмента ST не выявлено.

Медицинские вмешательства

Лекарственная терапия — амиодарон 600 мг/сут. внутривенно с переходом на прием 200 мг/сут. per os, после отмены пропафенон 450 мг/сут.; риварокса-бан 20 мг/сут.; спиронолактон 25 мг/сут. После выписки консультирована аритмологом, направлена на оперативное лечение — криобаллонная абляция устьев легочных вен (УЛВ) 07.03.2023г. Терапия изменена на комбинацию: бисопролол 2,5 мг/сут., ривароксабан 20 мг/сут., дапаглифлозин 10 мг/сут., а также карбамазепин в начальной дозе 200 мг/сут. с последующим увеличением до 400 мг/сут. под контролем ЭКГ.

Динамика и исходы

На фоне внутривенного введения амиодарона сохранялась ФП, но наблюдалось урежение ритма до 60 уд./мин. При переходе на таблетированную форму препарата восстановлен синусовый ритм, однако с появлением выраженной сухости во рту и першения в горле самостоятельно прекратила прием. На ЭКГ был вновь зарегистрирован пароксизм ФП-трепетание предсердий. На фоне приема пропафенона восстановлен синусовый ритм, несколько уменьшилась частота приступов аритмии. После операции ритм синусовый, пароксизмы ФП не регистрировались, однако на фоне медикаментозной терапии сохранялись частые ЖЭ, парасистолия. При добавлении карбамазепина отмечена выраженная положительная динамика: регресс жалоб. По данным ХМ-ЭКГ (07.2023) ЖЭ уменьшились с 20997 до 30/сут., ЖТ и ФП не регистрируются, нарушения проводимости не выявлены. По данным ЭхоКГ ФВ ЛЖ 58%, уменьшение размеров левого предсердия, точечные ДМПП гемодинамически незначимые.

Нарушения ритма сердца у пациентов с НМЛЖ и ДМПП в результате как анатомической, так и гемодинамической причин электрической нестабильности сердца, представляют угрозу тромбоэмболии и внезапной сердечной смерти, а также вносят вклад в прогрессирование ХСН. По данным метаанализа Hirono K, et al. (2022), n=3862 пациента, ФП и ЖТ выявлены у 12,9 и 16,0% пациентов с НМЛЖ, соответственно [7]. При неэффективности лекарственной антиаритмической терапии ФП показана изоляция УЛВ, поскольку в >80% случаев патологическая электрическая активность исходит из этой области, а криобаллонная абляция УЛВ оказывается достоверно более эффективным методом лечения [8][9].

Сохраняющаяся желудочковая эктопическая активность, несмотря на медикаментозную терапию, согласно рекомендациям [10], у пациентки с НМЛЖ представляет высокий риск развития жизнеугрожающей аритмии. В обзорной статье Л. С. Гордеева и др. (2022) показана возможность обоснованного и безопасного применения противосудорожного препарата карбамазепина при отсутствии нарушений проводимости сердца и тщательном подборе дозы [11]. Карбамазепин в начальной дозе 200 мг/сут. с последующим увеличением до 400 мг/сут. в комбинации с бисопрололом продемонстрировал эффективность и безопасность.

Случай представляет интерес редким сочетанием НМЛЖ и ДМПП, осложнившимися частыми пароксизмами ФП и ЖЭ в виде парасистолии, а также трудностями подбора терапии. Антиаритмические препараты оказались неэффективны. Криобаллонная абляция УЛВ позволила устранить источник ФП. Предпринята успешная попытка купирования ЖЭ с помощью противосудорожного препарата карбамазепина под контролем ЭКГ и ХМ-КГ, обладающего схожим механизмом действия с антиаритмическими препаратами, благодаря влиянию на функционирование ионных каналов и мембраностабилизирующую функцию.

Прогноз для пациента

В настоящее время пациентка продолжает прием лекарственных препаратов. Мы планируем госпитализацию для оценки безопасности и эффективности проводимой терапии в динамике.

Информированное согласие

От пациентки получено письменное добровольное информированное согласие на публикацию описания клинического случая (дата подписания 01.12.2023).

Благодарности. Авторы выражают благодарность заведующей отделением функциональной диагностики УКБ № 2 Глуховой Н. А. и заведующему отделением лучевой диагностики Фельдшерову М. В. за помощь в описании графических материалов инструментальной диагностики.

Отношения и деятельность: все авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующего раскрытия в данной статье.