Аномальное отхождение коронарных артерий (КА) встречается редко и, по имеющимся данным, составляет приблизительно 0,64% среди новорожденных [1]. При этом распространенность отхождения левой КА (ЛКА) от правого коронарного синуса (ПКС) составляет от 0,1 до 0,3% в популяции [2]. Диагноз аномального отхождения КА может быть установлен с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ). По данным исследования, опубликованного в журнале Американской коллегии кардиологов, чувствительность ЭхоКГ-признака RAC-sign (Retroaortic Anomalous Coronary — ретроаортальная аномальная коронарная артерия) составляет 63,3%, специфичность — 93,9% [3][4].

В настоящем клиническом случае пациентке, длительно наблюдавшейся в различных медицинских организациях по поводу сердечно-сосудистой патологии, впервые на ЭхоКГ был описан признак RAC-sign.

Информация о пациенте

Пациентка З. 76 лет была госпитализирована с жалобами на кратковременные приступы неритмичного учащенного сердцебиения, сопровождающиеся колющей болью в левой половине грудной клетки и ощущением тревоги, а также одышку при умеренной физической нагрузке, повышение артериального давления (АД) до 160/90 мм рт.ст.

Из анамнеза известно, что пациентка в течение многих лет страдает гипертонической болезнью с максимальным повышением АД до 200/110 мм рт.ст., установлен диагноз пароксизмальной формы фибрилляции предсердий (ФП). Регулярно получает гипотензивную, антиаритмическую, антикоагулянтную терапию. В мае 2023г пациентка перенесла транзиторную ишемическую атаку, после чего отметила учащение приступов сердцебиения до нескольких раз/нед., ухудшение субъективной переносимости (рисунок 1).

При обследовании на ЭхоКГ от 2023г наблюдается расширение левого и правого предсердий, уплотнение створок митрального и аортального клапанов, регургитация 2 ст. на митральном и аортальном клапанах, в остальном без особенностей. По данным суточного мониторирования электрокардиограммы (ЭКГ) синусовый ритм с частотой сердечных сокращений (ЧСС) от 58 до 98 уд./мин. Ишемической динамики сегмента ST не зарегистрировано. По данным лабораторных методов обследования — повышение уровня N-терминального фрагмента предшественника мозгового натрийуретического пептида до 465 пг/мл.

Из анамнеза жизни известно, что пациентка длительное время является пенсионеркой. Ранее работала учителем в школе. Спортом, интенсивной физической активностью никогда не занималась. Семейный анамнез не отягощен, внезапные смерти у родственников отрицает. Вредные привычки отсутствуют. Менопауза с 56 лет, беременностей — 1, роды — 1. Беременность протекала без осложнений.

При объективном осмотре обращает на себя внимание ожирение по абдоминальному типу, варикозное расширение вен нижних конечностей и пастозность голеней. При аускультации легких дыхание жесткое, патологических дыхательных шумов нет. При аускультации сердца тоны ритмичные, приглушены с ЧСС 76 уд./мин. Акцент II тона над аортой. АД 160/90 мм рт.ст. на обеих руках. Пульс ритмичный, симметричный, 76/мин. По остальным органам и системам без особенностей.

При поступлении пациентке проведена ЭхоКГ (таблица 1), по данным которой визуализирована дилатация обоих предсердий, концентрическое ремоделирование левого желудочка (ЛЖ), диастолическая дисфункция, умеренный кальциноз стенок аорты, створок и фиброзного кольца аортального клапана, створок митрального клапана, аортальная и митральная регургитация 1 ст. Обращает на себя внимание тубулярная структура с четкими гиперэхогенными контурами, пересекающая перпендикулярно область корня аорты и предсердия — RAC-sign. Предположено аномальное отхождение огибающей ветви ЛКА от ПКС (рисунок 2).

С целью верификации диагноза пациентке была проведена компьютерная томография сердца с контрастированием и реконструкцией КА (рисунок 3). Визуализируется отхождение ЛКА и правой КА общим стволом от ПКС, длина ствола составляет 12 мм. ЛКА огибает корень аорты по задней и нижней поверхности, проходит в пространстве между корнем аорты и правым, а затем левым предсердием (рисунок 4). Признаков сдавления артерии не выявлено. Признаков наличия стенозов и кальциноза КА также не выявлено.

Учитывая выявленную аномалию анатомии КА и жалобы на кардиалгию, сопровождающую пароксизмы ФП, пациентке был проведен тредмил-тест с целью исключения скрытой ишемии миокарда вследствие сдавления ЛКА. Была достигнута ЧСС 140 уд./мин на синусовом ритме, ишемической динамики на ЭКГ не зарегистрировано. Примечательно, что на максимуме нагрузки развился пароксизм ФП c максимальной частотой сокращений желудочков до 189 уд./мин, не сопровождавшийся жалобами и значимой ишемической динамикой на ЭКГ. Синусовый ритм восстановился спонтанно на 5-й мин после прекращения физической нагрузки.

Клинический заключительный диагноз сформулирован следующим образом:

Основное заболевание: Нарушение ритма сердца: пароксизмальная форма ФП, тахисистолический вариант. CHA2DS2-VASc (Congestive Heart failure, Hypertension, Age (2 ball), Diabetes mellitus, Stroke (2 ball), Vascular disease, Age, Sex category) — шкала для оценки риска тромбоэмболических осложнений у больных с фибрилляцией предсердий) 6 баллов. HAS-BLED (Hypertension, Abnormal renal-liver function, Stroke, Bleeding history or predisposition, Labile international normalized ratio, Elderly (65 years), Drugs or alcohol concomitantly) — шкала для оценки риска кровотечения у больных с фибрилляцией предсердий) 1 балл.

Сочетанное заболевание: Аномальное отхождение ЛКА общим стволом с правой КА от ПКС.

Фоновые заболевания: Гипертоническая болезнь III стадии, достигнуты целевые значения АД, риск сердечно-сосудистых осложнений — 4. Целевой уровень АД <140/80 мм рт.ст. Атеросклероз аорты, брахиоцефальных артерий. Дислипидемия IIа типа.

Осложнения основного заболевания: Хроническая сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса ЛЖ IIa стадии I функционального класса по NYHA.

Сопутствующие заболевания: Цереброваскулярная болезнь. Транзиторная ишемическая атака от 29.05.2023. Хроническая ишемия головного мозга.

Клиническая картина и жалобы пациентки, вероятнее всего, не были обусловлены аномальным отхождением ЛКА. Учитывая бессимптомность данного состояния и пожилой возраст пациентки, было рекомендовано наблюдение в динамике с контролем ЭхоКГ ежегодно по поводу сопутствующих заболеваний. Назначена антикоагулянтная, антиаритмическая, гипотензивная, гиполипидемическая терапия. Пациентке также был проведен кардиореспираторный мониторинг, по результатам которого диагностирован синдром обструктивного апноэ сна средней степени тяжести. На амбулаторном этапе инициирована BiPAP-терапия, в динамике отмечалось достижение целевых значений АД и отсутствие пароксизмов ФП.

Отхождение ЛКА от ПКС сопряжено с увеличением риска внезапной сердечной смерти вследствие компрессии ЛКА и острой ишемии миокарда [5]. Пациенты с данной аномалией могут предъявлять жалобы на боли стенокардитического характера, перебои в работе сердца, пресинкопальные и синкопальные состояния [6]. Chelini MD, et al. (1974) была высказана гипотеза, что физическая нагрузка приводит к расширению корня аорты и легочного ствола, что, в дополнение к внешней компрессии, может увеличить ранее существовавший угол наклона КА, уменьшая диаметр просвета в ее проксимальном отделе [7]. Поэтому мы считаем, что первичная диагностика аномального строения КА остается актуальным вопросом.

В 2017г рабочей группой Американской ассоциации торакальной хирургии были представлены первые и на данный момент единственные рекомендации по тактике ведения пациентов с аномальным отхождением КА [8]. ЭхоКГ исследование, обладающее неоптимальной чувствительностью, является скрининговым методом диагностики. Достоверно визуализировать анатомические особенности коронарного кровоснабжения позволяют магнитно-резонансная ангиография сердца и компьютерная томография коронарного русла. Бессимптомным пациентам также рекомендована оценка риска ишемии миокарда посредством нагрузочной пробы [9]. При наличии симптомов стенокардии или скрытой ишемии миокарда по данным нагрузочной пробы целесообразно хирургическое вмешательство: аортокоронарное шунтирование, марсупиализация или стентирование аномальной артерии, транслокация легочной артерии [10-12].

В настоящем клиническом случае была выбрана тактика динамического наблюдения без хирургического вмешательства, учитывая отсутствие у пациентки клиники стенокардии, стенозирующего поражения КА и скрытой ишемии миокарда по данным обследования. Подобрана оптимальная пульс-урежающая терапия по поводу основного заболевания и с целью профилактики ишемии миокарда на фоне тахисистолии.

Аномальное строение КА является потенциально опасным состоянием и нередко приводит к внезапной сердечной смерти. В описанном клиническом случае аномальное отхождение ЛКА не обусловливало жалобы пациентки и на протяжении всей жизни оставалось недиагностированным. Учитывая увеличивающуюся доступность ЭхоКГ в первичном звене здравоохранения, считаем, что следует обратить более пристальное внимание на скрининг данной патологии для своевременной маршрутизации пациентов и оказания им медицинской помощи.

Информированное согласие. От пациентки получено письменное добровольное информированное согласие на публикацию описания клинического случая (дата подписания 02.10.2023).

Отношения и деятельность: все авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующего раскрытия в данной статье.