ЭФФЕКТИВНОСТЬ МУЛЬТИДИСЦИПЛИНАРНОЙ СИСТЕМЫ ОКАЗАНИЯ ПОМОЩИ ПРИ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Цель. Оценить эффективность  региональной системы мультидисциплинарной помощи больным легочной гипертензией (ЛГ).

Материалы и методы. В одноцентровом проспективном и ретроспективном когортном исследовании  в период  с 2001  по 2015гг были изучены эпидемиологическая   характеристика  и ежегодная летальность при ЛГ в созданной в конце 1990-х годов многосторонней  системе   ведения   больных  ЛГ  в  Удмуртской   Республике. Согласно тактике медикаментозного сопровождения, были выделены три периода наблюдения: в 2001-2005гг пациенты с ЛГ получали по показаниям  блокаторы медленных кальциевых каналов и симптоматическую терапию; в 2006-2010гг стал дополнительно использоваться  силденафил;   с  2011г  больные  легочной  артериальной гипертензией  (ЛАГ) начали получать бозентан,  амбризентан  и при хронической тромбоэмболической  ЛГ — ингаляционный илопрост.

Результаты. В кардиологическом и ревматологическом по профилю диспансере  Удмуртской  Республики сформировалась мультидисциплинарная  система  трехэтапного  оказания  индивидуализированной помощи больным ЛГ, начиная с периода  новорожденности (I этап — догоспитальный, II — госпитальный, III — реабилитационный). В течение первых 5 лет наблюдения летальность больных ЛГ составляла  15-12% в год, с 2006 по 2010гг — 10-7,5%  в год, в 2011-2015гг — 5,6–3,8% (р2015-2001=0,008).

Заключение. Межпрофессиональный  подход к оказанию помощи пациентам с ЛГ в условиях регионального центра и терапия ЛАГспецифическими препаратами существенно повысили выживаемость больных.

1. Galie N, Humbert M, Vachiery J-L, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Respir J 2015; 46: 903-75.

2. Consensus statement on the management of pulmonary hypertension in clinical practice in the UK and Ireland. Thorax 2008; 63(Suppl 2): ii1-41.

3. Vachiery JL, Gaine S. Challenges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev 2012; 21: 313-20.

4. Grunig E, Lichtblau M, Ehlken N, et al. Safety and efficacy of exercise training in various forms of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2012; 40: 84-92.

5. Gaisin IR, Valeeva RM, Shilina LV, et al. Effectiveness of specialized management for pregnant women with cardiovascular pathology in the Udmurt Republic. Practical medicine 2015; 2(3): 67-73. Russian (Гайсин И. Р., Валеева Р. М., Шилина Л. В. и др. Эффективность специализированной помощи беременным с кардиова-скулярной патологией в Удмуртской Республике. Практическая медицина 2015; 2(3): 67-73).

6. Gaisin IR, Ezhov AV, Maximov NI, et al. Pulmonary hypertension: work-book. Ed. Gaisin IR. Izhevsk 2015: 52 p. Russian (Гайсин И. Р., Ежов А. В., Максимов Н. И. и др. Легочная гипертензия: учебное пособие. Под ред. И. Р. Гайсина. Ижевск 2015: 52 с).

7. Galie N, Corris PA, Frost A, et al. Updated treatment algorithm of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Card 2013; 62(25), Suppl.: D60-72.

8. Wang R-C, Jiang F-M, Zheng Q-L, et al. Efficacy and safety of sildenafil treatment in pulmonary arterial hypertension: a systematic review. Respir Med 2014; 108: 531-7.

9. Leuchte HH, Schwaiblmair M, Baumgartner RA, et al. Hemodynamic response to sildenafil, nitric oxide, and iloprost in primary pulmonary hypertension. Chest 2004; 125: 580-6.

10. Guha M. First-in-class guanylate cyclase stimulator approved for PAH. Nature biotechnology 2013; 31(12): 1064.

11. Abman SH, Hansmann G, Archer SL, et al. Pediatric pulmonary hypertension: guidelines from the American Heart Association and American Thoracic Society. Circulation 2015; 132: 1-63.

12. Barst RJ, Ivy DD, Gaitan G, et al. A randomized, double-blind, placebo-controlled, dose-ranging study of oral sildenafil citrate in treatment-naive children with pulmonary arterial hypertension. Circulation 2012; 125: 324-34. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.110.016667.

13. Abman SH, Kinsella JP, Rosenzweig EB, et al.; Pediatric Pulmonary Hypertension Network (PPHNet). Implications of the U. S. Food and Drug Administration warning 90 against the use of sildenafil for the treatment of pediatric pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2013; 187: 572-5. https://doi.org/10.1164/rccm.201210-1928PP.

14. Takatsuki S, Calderbank M, Ivy DD. Initial experience with tadalafil in pediatric pulmonary arterial hypertension. Pediatr Cardiol 2012; 33: 683-8.

15. Jing ZC, Yu ZX, Shen Д et al.; Efficacy and Safety of Vardenafil in the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension (EVALUATION) Study Group. Vardenafil in pulmonary arterial hypertension: a randomized, double-blind, placebo-controlled study. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 1723-9. https://doi.org/10.1164/rccm.201101-0093OC.

16. Stasch J-P, Pacher P, Evgenov OV. Soluble guanylate cyclase as an emerging therapeutic target in cardiopulmonary disease. Circulation 2011; 123(20): 2263-73. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.110.981738.

17. Ghofrani HA, Galie N, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2013; 369: 330-40.

18. Hoeper MM, Markevych I, Spiekerkoetter E, et al. Goal-oriented treatment and combination therapy for pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2005; 26: 85863. https://doi.org/10.1183/09031936.05.00075305.

19. Galie N, Palazzini M, Manes A. Pulmonary arterial hypertension: from the kingdom of the near-dead to multiple clinical trial meta-analyses. Eur Heart J 2010; 31: 2080-6.

20. Galie N, Barbera JA, Frost AE, et al. Initial use of ambrisentan plus tadalafil in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2015; 373: 834-44.

21. Beghetti M, Haworth SG, Bonnet D, et al. Pharmacokinetic and clinical profile of a novel formulation of bosentan in children with pulmonary arterial hypertension: the FUTURE-1 study. Br J Clin Pharmacol 2009; 68: 948-55. https://doi.org/10.1111/j.1365-2125.2009.03532.x.

22. Gatfield J, Mueller Grandjean C, Sasse T, et al. Slow receptor dissociation kinetics differentiates macitentan from other endothelin receptor antagonists in pulmonary arterial smooth muscle cells. PLoS One 2012; 7(10): e47662.

23. Pulido T, Adzerikho I, Channick RN, et al. Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2013; 369(9): 809-18.

24. Channick RN, Delcroix M, Galie N, et al. The effect of macitentan on long-term outcomes in patients with pulmonary arterial hypertension by WHO functional class: data from the randomized controlled SERAPHIN study. Am J Respir Crit Care Med 2014; 189: A4783.

25. Simonneau G, Torbicki A, Hoeper MM, et al. Selexipag, an oral, selective prostacyclin receptor agonist for the treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2012; 40: 874-80.

26. Sitbon O, Channick R, Chin KM, et al. Selexipag for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2015; 373(26): 2522-33.