Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. «Карфаген должен быть разрушен»?

Аннотация

В России за два последних десятилетия резко повысился интерес к проблеме наследственных нарушений структуры и функции (дисплазий) соединительной ткани. Это во многом объясняется появлением концепции «недифференцированных дисплазий соединительной ткани» (НДСТ). Предложено диагностировать НДСТ на основании упрощенного анализа количества и/или качества внешних и висцеральных признаков дисплазии. Возможность использования такого подхода привела к появлению большого числа публикаций, продемонстрировавших роль НДСТ в клинической картине и особенностях течения патологии внутренних органов. Вместе с тем, отсутствие четкой дефиниции и прописанного алгоритма диагностики привели к включению в эту группу целого ряда самостоятельных синдромов и фенотипов. Это существенно затрудняет сопоставление данных литературы и дальнейшее развитие представлений о ДСТ. В статье подробно рассматриваются недостатки предложенной концепции, и обосновывается целесообразность диагностировать НДСТ только в тех случаях, когда отсутствуют внешние и висцеральные признаки, позволяющие обнаружить уже известные и ранее описанные диспластические синдромы и фенотипы.