Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. «Карфаген должен быть разрушен»?
Аннотация
В России за два последних десятилетия резко повысился интерес к проблеме наследственных нарушений структуры и функции (дисплазий) соединительной ткани. Это во многом объясняется появлением концепции «недифференцированных дисплазий соединительной ткани» (НДСТ). Предложено диагностировать НДСТ на основании упрощенного анализа количества и/или качества внешних и висцеральных признаков дисплазии. Возможность использования такого подхода привела к появлению большого числа публикаций, продемонстрировавших роль НДСТ в клинической картине и особенностях течения патологии внутренних органов. Вместе с тем, отсутствие четкой дефиниции и прописанного алгоритма диагностики привели к включению в эту группу целого ряда самостоятельных синдромов и фенотипов. Это существенно затрудняет сопоставление данных литературы и дальнейшее развитие представлений о ДСТ. В статье подробно рассматриваются недостатки предложенной концепции, и обосновывается целесообразность диагностировать НДСТ только в тех случаях, когда отсутствуют внешние и висцеральные признаки, позволяющие обнаружить уже известные и ранее описанные диспластические синдромы и фенотипы.
Об авторе
Э. В. Земцовский
ФГУ «Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова Росмедтехнологии»;
ФОУ Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия, г. Санкт-Петербург
Россия
Россия
Список литературы
1. Беляева Е.Л., Земцовский Э.В. Особенности патологии верхних отделов желудочно-кишечного тракта у лиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. Гастроэнторология Санкт-Петербурга 2005; 1.
2. Верещагина Г.Н., Висковатых М.А., Махмудян Д.А. и др. Дисплазия соединительной ткани и формирование артериальной гипертензии. Кардиоваск. тер. профил. 2004; 4(Прил.2): 86.
3. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. Изд. 2е испр. и доп. С-Пб «Политекс» 2000; 115 с.
4. Земцовский Э.В. Диспластические фенотипы. Диспластическое сердце. Аналитический обзор. С-Пб «Ольга» 2007: 80 с.
5. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Современные представления о дисплазии соединительной ткани. Казан. мед. ж. 2007; 5(Приложение): 2-5.
6. Клеменов А.В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. Москва 2005; 136 с.
7. Лобанов М.Ю., Давтян К.У., Земцовский Э.В. Дисплазия соединительной ткани как фактор риска развития фибрилляции предсердий у больных ИБС. Тезисы VII Всероссийской конференции «Современные возможности холтеровского мониторирования». Вестн. аритмол. Приложение. С-Пб 2006; 79-80.
8. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д., Мельник О.О. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца. Междунар. мед. ж. 1998; 1: 17-22.
9. Нечаева Г.И., Викторова И.А., Калинина И.Ю. ДИАГНОСТИКА ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ЛИЦ СРЕДНЕГО И ПОЖИЛОГО ВОЗРАСТА В ПРАКТИКЕ СЕМЕЙНОГО ВРАЧА//Российский семейный врач. 2004. Т. 8. № 2. С. 47-54.
10. Нечаева Г.И., Викторова И.А., Друк И.В., Вершинина М.В. Дисплазия соединительной ткани: пульмонологические аспекты. Пульмонология 2004; 2: 116-20.
11. Нечаева Г.И., Викторова И.А. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения больного. Омск, Изд-во «Типография БЛАНКОМ» 2007; 188 с.
12. Перекальская М.А., Макарова Л.И., Верещагина Г.Н. Нейроэндокринная дисфункция у женщин с системной дисплазией соединительной ткани. Клин. мед. 2002; 4: 48-51.
13. Пономаренко Ю.В. Гипермобильность суставов при синдроме недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Казан. мед. ж. 2007; 5(Приложение): 15-7.
14. Рудой А.С. Клинико-иммунологические особенности эрозивно-язвенных заболеваний гастродуоденальной области у лиц молодого возраста с сопутствующей недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Автореф. дисс. канд. мед. наук. Санкт-Петербург 2005.
15. Таболин В.А., Шабалов Н.П. Справочник неонатолога. Ленинград, Изд-во «Медицина» 1984; 319 c.
16. Форстер О.В., Шварц Ю.Г. Имеется ли взаимосвязь между степенью дисплазии соединительной ткани, эмоциональным статусом и фибрилляцией предсердий у больных ишемической болезнью? Вест. аритмол. 2003; 33: 18-21.
17. Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. Изд-во Омской государственной мед. академии 1994; 217 с.
18. Яковлев В.М., Нечаева Г.И., Викторова И.А. Взгляд клинициста на проблему дисплазии соединительной ткани. Классификационная концепция. Дисплазия соединительной ткани: Матер симпоз. Омск, Изд-во ОГМА 2002; 3-10.
19. Яковлев В.М., Карпов Р.С., Белан Ю.Б. Нарушения ритма и проводимости при соединительнотканной дисплазии сердца. Омск, Изд-во «Агентство курьер» 2001; 160 с.
20. Яковлев В.М., Глотов А.В., Ягода А.В. Иммунопатологические синдромы при наследственной дисплазии соединительной ткани. Ставрополь 2005; 234 с.
21. Beighton P., De Paepe A., Steinmann B., et al. Ehlers-Danlos syndromes: Revised nosology, Villefranche, 1997. Am. J. Med. Genetics 1998; 77(1): 31-7.
22. Bonow R.O., Carabello B.A., Chatterjee K., et al. ACC/AHA 2006 Guideline for the Management of Patient with Valvular Heart Disease. Circulation 2006; 148.
23. De Paepe A., Devereux R.B., Deitz H.C., et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am. J. Med. Genetics 1996; 62: 417-26.
24. Glesby M.I. Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. JAMA 1989; 262: 523-8.
25. Grahame R., Bird H.A., Child A. The revised (Brighton, 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (BJHS). J. Rheumat. 2000; 27(7): 1777-9.
26. Keer R., Grahame R. Hypermobility syndrome//Recognition and management for physiotherapists. Harley Street 2003; 234.
27. Malfait F., Hakim A.J., De Paepe A., Grahame R. The genetic basis of the joint hypermobility syndromes. J. Rheumat. 2006; 45: 502-7.
28. Zweers M.C., Hakim A.J., Grahame R., et al. Joint Hypermobility Syndromes. The Pathophysiologic Role of Tenascin-X Gene Defects. Am. Coll. Rheumat. 2004; 50(99): 2742-9.
Для цитирования:
Земцовский Э.В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. «Карфаген должен быть разрушен»? Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2008;7(6):73-78.
For citation:
Zemtsovsky E.V. Non-differentiated connective tissue dysplasia. "Carthage should be destroyed"? Cardiovascular Therapy and Prevention. 2008;7(6):73-78. (In Russ.)
Просмотров: 71
Послать статью по эл. почте 
