Современная терапия легочной артериальной гипертензии: анализ данных Северо-Западного регистра

Цель. В проспективном исследовании показать влияние конвенциональной и специфической терапии на течение заболевания и выживаемость больных легочной артериальной гипертензией (ЛАГ).
Материал и методы. В наблюдение включены 124 пациента (средний возраст – 38,2±13,7 лет; М/Ж – 34/78): 31 пациент с идиопатической ЛАГ (ИЛАГ), 52 – с синдромом Эйзенменгера, 17 пациентов с неоперабельной хронической тромбоэмболической ЛАГ, 9 — с ЛАГ на фоне коррегированых врожденных пороков сердца, 6 — с ЛАГ, ассоциированной с системной склеродермией и 6 пациентов с ЛАГ, ассоциированной с ВИЧ-инфекцией.
Результаты. Совокупная выживаемость за год всех пациентов регистра составила 94%, трехлетняя – 75%. 42,7% больных получали терапию антагонистами кальция при отсутствии данных о катетеризации правых камер сердца и без проведения вазореактивного тестирования. 40,3% пациентов получали ЛАГ-специфическую терапию, из них 64,5% – пациенты с ИЛАГ и 21% – с синдромом Эйзенменгера. Назначение ЛАГ-специфической терапии увеличивало время до наступления летального исхода.
Заключение. Прогноз больных ЛАГ зависит от своевременности назначения специфической монотерапии и возможности применения комбинированной терапии. Создание единого национального регистра позволит оценить реальную потребность в специфической терапии и планировать расходы на приобретение лекарств.

1. Galie`N, Hoeper MM, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2009; 30(20): 2493-537.

2. Tuder RM, Abman SH, Braun T, et al. Development and Pathology of Pulmonary Hypertension. JACC 2009; 54 (1): S3-9.

3. Barst RJ, Gibbs JSR, Ghofrani HA, et al. Updated Evidence-Based Treatment Algorithm in Pulmonary Arterial Hypertension. JACC 2009; 54(1): S78-84.

4. Benza RL, Miller DP, Gomberg-Maitland M, et al. Predicting Survival in Pulmonary Arterial Hypertension: Insights From the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL). Circulation 2010; 122(2): 164-72.

5. Humbert M, Sitbon O, Yaéci A, et al. Survival in Patients With Idiopathic, Familial, and Anorexigen-Associated Pulmonary Arterial Hypertension in the Modern Management Era. Eur Respir J 2010; 36(3): 549-55.

6. D’Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Ann Intern Med 1991; 115(5): 343-9.

7. Peacock AJ, Murphy NF, McMurray JJV, et al. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2007; 30(1): 1390-5.

8. Sitbon O, Humbert M, Jaés X, et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation 2005; 111(23): 3105-11.

9. Galie N, Manes A, Palazzini M, et al. Management of Pulmonary Arterial Hypertesnion associated with Congenital Systemic to Pulmonary Shunts and Eisenmenger Syndrome. Drugs 2008; 68 (8): 1049-66.

10. Johnson SR, Mehta S, Granton JT. Anticoagulation in pulmonary arterial hypertension: a qualitative systematic review. Eur Respir J 2006; 28(5): 999-1004.

11. Galie N, Manes A, Negro L, et al. A meta-analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J 2009; 30 (4): 394- 403.

12. Galiè N, Rubin L, Hoeper M, et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomized controlled trial. Lancet 2008; 371(9630): 2093-100.

13. Hoeper MM, Markevych I, Spiekerkoetter E, et al. Goal-oriented treatment and combination therapy for pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2005; 26(5): 858-63.

14. Sitbon O, Galie N. Treat-to-target strategies in pulmonary arterial hypertension: the importance of using multiple goals. Eur Respir Rev 2010; 19(118): 272-8.