Preview

Кардиоваскулярная терапия и профилактика

Расширенный поиск

Ретроспективный анализ поражения сердечно-сосудистой системы у больных системным амилоидозом

Полный текст:

Аннотация

Амилоидоз — это гетерогенная группа заболеваний, которые характеризуются экстрацеллюлярным отложением гликопротеида (амилоида) в различных органах, в т.ч. в сердечно-сосудистой системе.

Цель. Ретроспективно проанализировать особенности поражения сердечно-сосудистой системы у пациентов с морфологически верифицированным системным амилоидозом.

Материал и методы. Проведена ретроспективная оценка 38 случаев системного амилоидоза, среди которых в 57,9% случаев диагностика была осуществлена прижизненно (у 27,3% из них диагноз впоследствии был подтвержден при аутопсии), в 42,1% случаев диагноз установлен на аутопсии. Морфологическая верификация осуществлялась с помощью окраски Конго красным с исследованием в поляризованном свете. Критериями диагностики системного характера поражения являлись морфологическая верификация депозитов амилоида в биоптатах ≥2 локализаций или морфологически верификация депозитов амилоида в биоптате одной локализации в сочетании с клинической картиной поражения, характерной для амилоидоза, как минимум одного иного органа. Медиана (здесь и далее в скобках указаны 25- и 75-процентили) возраста пациентов с системным амилоидозом составила 72,5 (64-84) года. Среди них 65,8% женщин, 34,2% мужчин.

Результаты. В анамнезе у 81,6% пациентов с системным амилоидозом была задокументирована артериальная гипертония, у 52,6% — ишемическая болезнь сердца, у 34,2% — инфаркт миокарда, у 36,8% — сахарный диабет 2 типа, у 44,7% — фибрилляция предсердий, у 26,3% пациентов — нарушения проводимости. 13,2% пациентов был имплантирован электрокардиостимулятор. На электрокардиограмме у 42,3% пациентов отмечался низкий вольтаж комплекса QRS. По данным эхокардиографии гипертрофия левого желудочка (ЛЖ) выявлена у 94,7% пациентов. У 31,6% пациентов имелись признаки “зернистости” миокарда; у 20% — нарушения локальной сократимости ЛЖ, у 77,8% — повышение давления в легочной артерии; у 28,6% — признаки диастолической дисфункции ЛЖ, у 14,3% — нормальная диастолическая функция. Фракция выброса (ФВ) ЛЖ (по Симпсону) составила 55 (44,5-55)%. ФВ ЛЖ <40% выявлена у 15%, 40-50% у 20%, >50% у 65% пациентов. Хроническая сердечная недостаточность была указана в клиническом диагнозе у 71,1% пациентов с системным амилоидозом, хроническая болезнь почек у 95% пациентов. Расчетная скорость клубочковой фильтрации составила 21,2 (13,1-40) мл/мин/1,73 м2. Протеинурия (1,1 (0,5-3,0) г/л) выявлена у 88,9% пациентов. Нефротический синдром имел место у 27,8% больных.

Заключение. Больным с поражением сердечно-сосудистой системы неясной этиологии, особенно при наличии утолщения стенки ЛЖ, сохраненной ФВ ЛЖ, хронической болезни почек 4-5 стадий и протеинурии, необходим скрининг на системный амилоидоз.

 

Об авторах

Е. В. Резник
ФГАОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России; ГБУЗ Городская клиническая больница им. В.М. Буянова Департамента здравоохранения Москвы
Россия

Резник Елена Владимировна — доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной терапии № 2 лечебного факультета; врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики.

Москва, Тел.: +7 (916) 380-39-23

SPIN-код 3494-9080



E. A. Степанова
ГБУЗ Городская клиническая больница им. В.М. Буянова Департамента здравоохранения Москвы; ФГБУ ДПО Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования
Россия

Степанова Eлена Aлександровна — врач-патологоанатом; ассистент кафедры патологической анатомии.

Москва



Т.Л. Нгуен
ФГАОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России
Вьетнам

Нгуен Тхань Луан — клинический ординатор по кардиологии кафедры госпитальной терапии № 2 лечебного факультета.

Москва



И. О. Сиренова
ГБУЗ Городская клиническая больница им. В.М. Буянова Департамента здравоохранения Москвы
Россия

Сиренова Ирина Олеговна — зам. главного врача по организационно-методической работе.

Москва



А. В. Саликов
ГБУЗ Городская клиническая больница им. В.М. Буянова Департамента здравоохранения Москвы
Россия

Саликов Александр Викторович — кандидат медицинских наук, главный врач.

Москва



И. Г. Никитин
ФГАОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России; ФГАУ Лечебно-реабилитационный центр Минздрава России
Россия

Никитин Игорь Геннадиевич — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой госпитальной терапии № 2 лечебного факультета; директор.

Москва

SPIN-код 3595-1990



Список литературы

1. Лысенко (Козловская) Л. В., Рамеев В. В., Моисеев С. В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза. Клиническая фармакология и терапия. 2020;29(1):13-24. doi:10.32756/0869-5490-2020-1-13-24.

2. Sipe JD, Benson MD, Buxbaum JN, et al. Amyloid fibril proteins and amyloidosis: chemical identification and clinical classification International Society of Amyloidosis 2016 Nomenclature Guidelines. Amyloid. 2016;23(4):209-13. doi:10.1080/13506129.2016.1257986.

3. Oerlemans MIFJ, Rutten KHG, Minnema MC, et al. Cardiac amyloidosis: the need for early diagnosis. Neth Heart J. 2019;27(11):525-36. doi:10.1007/s12471-019-1299-1.

4. Manolis AS, Manolis AA, Manolis TA, Melita H. Cardiac amyloidosis: An underdiagnosed/underappreciated disease. Eur J Intern Med. 2019;67:1-13. doi:10.1016/j.ejim.2019.07.022.

5. Sperry BW, Tang WHW. Amyloid heart disease: genetics translated into disease-modifying therapy. Heart. 2017;103(11):812-7. doi:10.1136/heartjnl-2016-309914.

6. Maleszewski JJ. Cardiac amyloidosis: pathology, nomenclature, and typing. Cardiovasc Pathol. 2015;24(6):343-50. doi:10.1016/j.carpath.2015.07.008.

7. Seferovic PM, Ponikowski P, Anker SD, et al. Clinical practice update on heart failure 2019: pharmacotherapy, procedures, devices and patient management. An expert consensus meeting report of the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur J Heart Fail. 2019; 21(10):1169-86. doi:10.1002/ejhf.1531.

8. Lopez-Sainz A, de Haro-Del Moral FJ, Dominguez F, et al. Prevalence of cardiac amyloidosis among elderly patients with systolic heart failure or conduction disorders. Amyloid. 2019;26(3):156-63. doi:10.1080/13506129.2019.1625322.

9. Gilstrap LG, Dominici F, Wang Y, et al. Epidemiology of Cardiac Amyloidosis-Associated Heart Failure Hospitalizations Among Fee-for-Service Medicare Beneficiaries in the United States. Circ Heart Fail. 2019;12(6):e005407. doi:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.118.005407.

10. Fajardo J, Cummings A, Brown E, et al. Clinical pathway to screen for cardiac amyloidosis in heart failure with preserved ejection fraction. Amyloid. 2019;26(sup1):166-7. doi:10.1080/13506129.2019.1583178.

11. Murtagh B, Hammill SC, Gertz MA, et al. Electrocardiographic findings in primary systemic amyloidosis and biopsy-proven cardiac involvement. Am J Cardiol. 2005;95(4):535-7. doi:10.1016/j.amjcard.2004.10.028.

12. Мареев Ю. В., Фомин И. В., Агеев Ф. Т. и др. Клинические рекомендации ОССН-РКО-РНМОТ. Сердечная недостаточность: хроническая (ХСН) и острая декомпенсированная (ОДСН). Диагностика, профилактика и лечение. Кардиология. 2018;58(6S):8-164. doi:10.18087/cardio.2475.

13. Реброва О. Ю. Статистический анализ медицинских данных. Применение пакета прикладных программ STATISTICA. Москва: Медиасфера; 2002. с. 312. ISBN: 5-89084-013-4.

14. Mohammed SF, Mirzoyev SA, Edwards WD, et al. Left ventri -cular amyloid deposition in patients with heart failure and preserved ejection fraction. JACC Heart Fail. 2014;2(2):113-22. doi:10.1016/j.jchf.2013.11.004.

15. Gonzalez-Lopez E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015;36(38):2585-94. doi:10.1093/eurheartj/ehv338.

16. Pinney JH, Smith CJ, Taube JB, et al. Systemic amyloidosis in England: an epidemiological study. Br J Haematol. 2013;161(4):525-32. doi:10.1111/bjh.12286.

17. Резник Е. В., Нгуен Т. Л., Степанова Е. А. и др. Амилоидоз сердца: взгляд терапевта и кардиолога. Архив внутренней медицины. 2020;10(6):430-57. doi:10.20514/2226-6704-2020-10-6-430-457.

18. Hindricks G, Potpara T, Dagres N, et al. 2020 ESC Guidelines for the diagnosis and management of atrial fibrillation developed in collaboration with the European Association of Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J. 2020. doi:10.1093/eurheartj/ehaa612.

19. Falk RH. Diagnosis and management of the cardiac amyloidoses. Circulation. 2005;112(13):2047-60. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.104.489187.

20. Шальнова С. А., Деев А. Д., Капустина А. В. и др. Ишемическая болезнь сердца у лиц 55 лет и старше. Распространенность и прогноз. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2014;13(4):21-8. doi:10.15829/1728-8800-2014-4-21-28.

21. Neben-Wittich MA, Wittich CM, Mueller PS, et al. Obstructive intramural coronary amyloidosis and myocardial ischemia are common in primary amyloidosis. Am J Med. 2005;118(11):1287. doi:10.1016/j.amjmed.2005.06.017.

22. Резник Е. В., Никитин И. Г. Кардиоренальный синдром у больных с сердечной недостаточностью как этап кардиоренального континуума (часть II): прогностическое значение, профилактика и лечение (обзор литературы). Архив внутренней медицины. 2019;2(46):93-106. doi:10.20514/2226-6704-2019-9-2-93-106.

23. Резник Е. В., Никитин И. Г. Кардиоренальный синдром у больных с сердечной недостаточностью как этап кардиоренального континуума (часть I): определение, классификация, патогенез, диагностика, эпидемиология (обзор литературы). Архив внутренней медицины. 2019;1(45):5-22. doi:10.20514/2226-6704-2019-9-1-5-22.

24. Yamamoto H, Yokochi T. Transthyretin cardiac amyloidosis: an update on diagnosis and treatment. ESC heart failure. 2019;6(6):1128-39. doi:10.1002/ehf2.12518.

25. Sekijima Y, Mundayat R, Ishii T, Ando Y. The current status of the Transthyretin Amyloidosis Outcomes Survey (THAOS) in Japan. Amyloid: the international journal of experimental and clinical investigation: the official journal of the International Society of Amyloidosis. 2019;26(sup1):61-2. doi:10.1080/13506129.2019.1583182.

26. Rysava R. AL amyloidosis: advances in diagnostics and treatment. Nephrol Dial Transplant. 2019;34(9):1460-6. doi:10.1093/ndt/gfy291.

27. Damy T, Kristen AV, Suhr OB, et al. Transthyretin cardiac amyloidosis in continental Western Europe: an insight through the Transthyretin Amyloidosis Outcomes Survey (THAOS). Eur Heart J. 2019;ehz173. doi:10.1093/eurheartj/ehz173.


Для цитирования:


Резник Е.В., Степанова E.A., Нгуен Т., Сиренова И.О., Саликов А.В., Никитин И.Г. Ретроспективный анализ поражения сердечно-сосудистой системы у больных системным амилоидозом. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2021;20(1):2496.

For citation:


Reznik E.V., Stepanova E.A., Nguyen T., Sirenova I.O., Salikov A.V., Nikitin I.G. Retrospective analysis of cardiovascular involvement in patients with systemic amyloidosis. Cardiovascular Therapy and Prevention. 2021;20(1):2496. (In Russ.)

Просмотров: 18


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1728-8800 (Print)
ISSN 2619-0125 (Online)