Preview

Кардиоваскулярная терапия и профилактика

Расширенный поиск

Вклад сопутствующего миокардита в формирование различных клинических форм аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

https://doi.org/10.15829/1728-8800-2021-2781

Полный текст:

Аннотация

Цель. Оценить значение генетических и воспалительных факторов в формировании клинических форм аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ).

Материал и методы. Обследовано 54 больных с диагнозом АКПЖ (возраст 38,7±14,1 лет, 42,6% мужчин, средний срок наблюдения 21 [6; 60] мес.). Всем больным проведены электрокардиография (ЭКГ), 24-часовое мониторирование ЭКГ, эхокардиография, исследование титров антикардиальных антител и ДНК кардиотропных вирусов в крови и ДНК-диагностика АКПЖ, а также магнитно-резонансная томография сердца (n=49), ЭКГ высокого разрешения (n=18), эндомиокардиальная биопсия правого желудочка (n=2), аутопсия (n=2).

Результаты. Выделены 4 клинические формы АКПЖ. I. Латентная аритмическая форма: характеризуется частой желудочковой экстрасистолией и/или неустойчивой желудочковой тахикардией. II. Развернутая аритмическая форма: типична устойчивая желудочковая тахикардия и/или фибрилляция желудочков. III. АКПЖ с прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью. IV. Сочетание АКПЖ с некомпактным миокардом. Сопутствующий миокардит выявлен у 74, 36, 87,5 и 87,5% пациентов при I-IV формах, соответственно. Мутации обнаружены у 11, 46, 50, и 38% больных при I-IV формах, соответственно. Клинические формы АКПЖ стабильны; переходов к более тяжелым формам за весь срок наблюдения за пациентами не отмечено.

Заключение. Вклад генетических и воспалительных механизмов в формирование клинической картины неодинаков: при латентной аритмической форме ведущая роль принадлежит воспалению, при развернутой аритмической форме преобладает вклад патогенных мутаций, а при АКПЖ с прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью и в сочетании с некомпактным миокардом вклад генетических и воспалительных факторов одинаково важен.

Об авторах

Ю. А. Лутохина
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Россия

Лутохина Юлия Александровна — кандидат медицинских наук, ассистент кафедры факультетской терапии № 1.

Москва.

Тел.: +7 (917) 596-39-07

eLibrary SPIN: 7061-5028



О. В. Благова
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Россия

Благова Ольга Владимировна — доктор медицинских наук, доцент профессор кафедры факультетской терапии № 1.

Москва.



А. В. Недоступ
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Россия

Недоступ Александр Викторович — доктор медицинских наук, профессор кафедры факультетской терапии № 1.

Москва.



С. А. Александрова
Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева Минздрава России
Россия

Александрова Светлана Александровна — кандидат медицинских наук, врач отделения лучевой диагностики.

Москва.



Е. В. Евсеева
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Россия

Евсеева Елена Владимировна — ассистент кафедры лучевой диагностики.

Москва.



А. Г. Шестак
Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского
Россия

Шестак Анна Геннадьевна — научный сотрудник лаборатории медицинской генетики.

Москва.



Е. В. Заклязьминская
Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского
Россия

Заклязьминская Елена Валерьевна — доктор медицинских наук, профессор, заведующий лабораторией медицинской генетики.

Москва.



Список литературы

1. Corrado D, Wichter T, Link MS, et al. Treatment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: an international task force consensus statement. Eur Heart J. 2015;36:3227-37. doi:10.1093/eurheartj/ehv162.

2. Fontaine G, Fontaliran F, Frank R. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathies: Clinical Forms and Main Differential Diagnoses. Circulation. 1998;97:1532-5. doi:10.1161/01.CIR.97.16.1532.

3. Fontaine G, Guiraudon G, Frank R. Stimulation studies and epicardial mapping in VT: Study of mechanisms and selection for surgery. Reentrant Arrhythmias, Ed. by H. E. Kulbertus Lancaster, PA: MTP Publishers, 1977:334-50.

4. Campuzano O, Alcalde M, Allegue C, et al. Genetics of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. J Med Genet. 2013;50:280-9. doi:10.1136/jmedgenet-2013-101523.

5. Fontaine G, Brestescher C, Fontaliran F, et al. Outcome of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Apropos of 4 case. Arch Mal Coeur Vaiss. 1995;88(7):973-9. ISSN: 0003-9683.

6. Daliento L, Turrini P, Nava A, et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in young versus adult patients: similarities and differences. J Am Coll Cardiol. 1995;25(3):655-64. doi:10.1016/0735-1097(94)00433-Q.

7. Rizzo S, Pilichou K, Thiene G, et al. The changing spectrum of arrhythmogenic (right ventricular) cardiomyopathy. Cell Tissue Res. 2012;348(2):319-23. doi:10.1007/s00441-012-1402-z.

8. Благова О. В., Недоступ А. В., Морозова Н. С. и др. Аритмогенная дисплазия правого желудочка: полиморфизм клинических проявлений. Кардиология. 2012;52(4):85-94.

9. Marcus F, McKenna W, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Eur Heart J. 2010;31:806-14. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.108.840827.

10. Chin TK, Perloff JK, Williams RG, et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases. Circulation. 1990;82(2):507-13. doi:10.1161/01.CIR.82.2.507.

11. Jenni R, Oechslin E, van der Loo B. Isolated ventricular noncompaction of the myocardium in adults. Heart. 2007;93(1):11-5. doi:10.1136/hrt.2005.082271.

12. Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F, et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol. 2005;46(1):101-5. doi:10.1016/j.jacc.2005.03.045.

13. Stollberger C, Finsterer J. Left ventricular hypertrabeculation/ noncompaction. J Am Soc Echocardiogr. 2004;17(1):91-100. doi:10.1016/S0894-7317(03)00514-5.

14. Richards S, Aziz N, Bale S, et al. ACMG Laboratory Quality Assurance Committee. Standards and guidelines for the interpretation of sequence variants: a joint consensus recommendation of the American College of Medical Genetics and Genomics and the Association for Molecular Pathology. Genet Med. 2015;17(5):405-24. doi:10.1038/gim.2015.30.

15. Рыжкова О. П., Кардымон О. Л., Прохорчук Е. Б. и др. Руководство по интерпретации данных, полученных методами массового параллельного секвенирования (MPS). Медицинская генетика. 2017;16(7):4-17.

16. Благова О.В., Осипова Ю. В., Недоступ А. В. и др. Клинические, лабораторные и инструментальные критерии миокардита, установленные в сопоставлении с биопсийным исследованием миокарда (алгоритм неинвазивной диагностики). Терапевтический архив. 2017;89(9):30-40. doi:10.17116/terarkh201789930-40.

17. Groeneweg JA, Bhonsale A, James CA, et al. Clinical Presentation, Long-Term Follow-Up, and Outcomes of 1001 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/ Cardiomyopathy Patients and Family Members. Circ Cardiovasc Genet. 2015;8(3):437-46. doi:10.1161/CIRCGENETICS.114.001003.

18. Mazzanti A, Ng K, Faragli A, Maragna R, et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Сardiomyopathy. Clinical Course and Predictors of Arrhythmic Risk. J Am Col Cardiol. 2016;68(23):2540-50. doi:10.1016/j.jacc.2016.09.951.

19. Bauce B, Rampazzo A, Basso C, et al. Clinical phenotype and diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in pediatric patients carrying desmosomal gene mutations. Heart Rhythm. 2011;8(11):1686-95. doi:10.1016/j.hrthm.2011.06.026.

20. Bhonsale A, Groeneweg JA, James CA, et al. Impact of genotype on clinical course in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy-associated mutation carriers. Eur Heart J. 2015;36(14):847-55. doi:10.1093/eurheartj/ehu509.

21. Orgeron GM, James CА, Riele AT, et al. Implantable CardioverterDefibrillator Therapy in Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy: Predictors of Appropriate Therapy, Outcomes, and Complications. J Am Heart Assoc. 2017;6:e006242. doi:10.1161/JAHA.117.006242.

22. Campuzano O, Alcalde M, Iglesias A, et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: severe structural alterations are associated with inflammation. J Clin Pathol. 2012;65(12):1077-83. doi:10.1136/jclinpath-2012-201022.

23. Patrianakos AP, Protonotarios N, Nyktari E, et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia and troponin release. Myocarditis or the “hot phase” of the disease? Int J Cardiol. 2012;157(2):e26-8. doi:10.1016/j.ijcard.2011.09.017.

24. Lopez-Ayala JM, Pastor-Quirante F, Gonzalez-Carrillo J, et al. Genetics of myocarditis in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Heart Rhythm. 2015;12(4):766-73. doi:10.1016/j.hrthm.2015.01.001.

25. Andreoletti L, Leveque N, Boulagnon C, et al. Viral causes of human myocarditis. Arch Cardiovasc Dis. 2009;102(6-7):559-68. doi:10.1016/j.acvd.2009.04.010.

26. Tavora F, Zhang M, Franco M, et al. Distribution of biventricular disease in arrhythmogenic cardiomyopathy: an autopsy study. Hum Pathol. 2012;43(4):592-6. doi:10.1016/j.humpath.2011.06.014.

27. Gilotra NA, Bhonsale A, James CA, et al. Heart Failure Is Common and Under-Recognized in Patients With Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia. Circ Heart Fail. 2017;10(9):e003819. doi:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.116.003819.

28. Norman MW, McKenna WJ. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: perspectives on disease. Z Kardiol. 1999;88(8):550-4. PMID: 10506390.

29. Sen-Chowdhry S, Syrris P, Prasad SK, et al. Left-dominant arrhythmogenic cardiomyopathy: an under-recognized clinical entity. J Am Coll Cardiol. 2008;52(25):2175-87. doi:10.1016/j.jacc.2008.09.019.


Для цитирования:


Лутохина Ю.А., Благова О.В., Недоступ А.В., Александрова С.А., Евсеева Е.В., Шестак А.Г., Заклязьминская Е.В. Вклад сопутствующего миокардита в формирование различных клинических форм аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2021;20(5):2781. https://doi.org/10.15829/1728-8800-2021-2781

For citation:


Lutokhina Yu.A., Blagova O.V., Nedostup A.V., Alexandrova S.A., Evseeva E.V., Shestak A.G., Zaklyazminskaya E.V. Contribution of concomitant myocarditis to the development of various clinical types of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Cardiovascular Therapy and Prevention. 2021;20(5):2781. (In Russ.) https://doi.org/10.15829/1728-8800-2021-2781

Просмотров: 35


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1728-8800 (Print)
ISSN 2619-0125 (Online)