МЕСТО ЛОЖНЫХ СУХОЖИЛИЙ В ЛЕВОМ ЖЕЛУДОЧКЕ В СИСТЕМЕ ПОДХОДОВ К ДИАГНОСТИКЕ СИНДРОМА ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ

Цель. Работа посвящена изучению целесообразности диагностики ложных сухожилий (ЛС) в левом желудочке (ЛЖ) сердца в раннем возрасте для прогнозирования развития дисплазии соединительной ткани (ДСТ).

Материал и методы. Исследование выполнено на базе кардио- ревматологического отделения МАУ “ДГКБ №11”, г. Екатеринбурга. Проанализированы данные историй болезни 200 пациентов, проходивших лечение в отделении за 6 мес. Группа представлена детьми в возрасте от 1 мес. до 17 лет, в среднем 9,7±4,6 года. Фенотипические маркеры ДСТ определяли в соответствии со шкалой Гентских критериев (2010) и шкалой Кадуриной Т. И. и др. Структура и функция сердца оценивались с помощью двухмерной трансторакальной эхокардиографии. При статистической обработке результатов использовали программы SPSS Statistics17.0 и Microsoft Office Excel 2013.

Результаты. У всех детей без исключения в различных системах организма были зарегистрированы фенотипические маркеры синдрома ДСТ. Оценка выраженности недифференцированных форм ДСТ по шкале Кадуриной по всей выборке составила 8,1±3,8 (2-33) баллов, что соответствовало первой степени тяжести ДСТ. У 17% (n=34) детей была зарегистрирована вторая (умеренная) степень ДСТ, у 10% детей (n=20) наблюдались диспластические изменения в ≥3 системах органов. У подавляющего большинства (95,5%) пациентов были обнаружены ЛС (2,0±0,5 ед.), локализованные в различных отделах ЛЖ. Сухожилия всегда имели место быть в сочетании с фенотипическими маркерами ДСТ в других физиологических системах. Причем количество сопутствующих маркеров значимо увеличивалось с возрастом детей.

Заключение. В подавляющем числе случаев синдром ДСТ ассоциируется с изменениями в структуре сердца, а ЛС в ЛЖ могут рассматриваться в качестве доступного, наиболее раннего и надежного фенотипического маркера этого системного явления.

1. Martinov AI, Nechaeva GI, Akatova EV [et al.]. National recommendations of the Russian scientific society of internal medicine for diagnostics, treatment and rehabilitation of patients with connective tissue dysplasia. Medical news of North Caucasus 2016; 11(1):2–76. Russian (Мартынов А.И., Нечаева Г.И. Акатова Е.В. [и др.]. Национальные рекомендации РНМОТ по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани. Медицинский вестник Северного Кавказа 2016, 11(1):2–76).

2. Kadurina TI, Gnusaev SF, Arsentiev VG [et al.]. Multiorgan disorders in connective tissue dysplasia in children. Algorithm of diagnosis. Management tactics. Draft of Russian recommendations. Part 2. Medical news of North Caucasus 2016; 11(2):239–263. Russian (Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Арсентьев В.Г. [и др.]. Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Проект российских рекомендаций. Часть 2. Медицинский вестник Северного Кавказа 2016, 11(2)239–263).

3. Zemtsovsky EV. Non-differentiated connective tissue dysplasia. "Carthage should be destroyed"? Cardiovascular Therapy and Prevention 2008, 7(6):73–78. Russian (Земцовский Э.В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. «Карфаген должен быть разрушен»? Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2008, 7(6):73–78).

4. Kadurina TI, Gnusaev SF, Abbakumova LN. [et al.]. Hereditary and multivariate connective tissue disorders in children algorithm of diagnosis. Medical news of North Caucasus 2015; 10(1):5–35. Russian (Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Аббакумова Л.Н. [и др.]. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Медицинский вестник Северного Кавказа 2015, 10(1):5–35).

5. Zemtsovsky EV, Malev EG, Minor anomalies of the heart and dysplastic phenotypes. SPb.: Izdatelstvo IVESEP; 2012: p. 160. Russian (Земцовский Э.В., Малев Э.Г. Малые аномалии сердца и диспластические фенотипы: Монография. СПб.: Издательство «ИВЭСЭП», 2012 p. 160).

6. Philip S, Cherian KM, Wu MH [et al.]. Left Ventricular False Tendons: Echocardiographic, Morphologic, and Histopathologic Studies and Review of the Literature. Pediatrics and Neonatology 2011; 52:279–286.

7. Kenchaiah S, Benjamin EJ, Evans JC [et al.]. Epidemiology of Left Ventricular False Tendons: Clinical Correlates in the Framingham Heart Study. Journal of American Society of Echocardiography 2009; 22(6):739–745.

8. Pisiak S, Dorniak K, Hellmann M [et al.]. Left ventricular false tendons: echocardiographic characteristics in the Polish population. Folia Morphologica 2015; 74(2)225–228.

9. Druk IV, Nechaeva GI, Oseeva OV [et al.]. Personalized Risk Assessment of Adverse Cardiovascular Events in Young Patients With Connective Tissue Dysplasia. Kardiologyia 2015; 55(3):75–84. Russian (Друк И.В., Нечаева Г.И., Осеева О.В. [и др.]. Персонифицированная оценка риска развития неблагоприятных сердечно-сосудистых проявлений у пациентов молодого возраста с дисплазией соединительной ткани. Кардиология 2015, 55(3):75–84).

10. Ferrer FS, Ferrer MLS, Murcia MDG [et al.]. Basic Study and Clinical Implications of Left Ventricular False Tendon. Is it associated with innocent murmur in children or heart disease? Revista Española de Cardiología 2015; 68(8):700–705.

11. Blyakhman FA, Zinovieva YA, Mekhdieva KR [et al.] False tendons in the left ventricle. Russian Journal of Cardiology 2017; 2:87–91. Russian (Бляхман Ф.А., Зиновьева Ю.А., Мехдиева К.Р. [и др.]. Ложные сухожилия в левом желудочке. Российский кардиологический журнал 2017, 2:87–91).

12. Cheitlin MD, Armstrong WF, Aurigemma GP [et al.] ACC/AHA/ASE 2003 Guideline Update for the Clinical Application of Echocardiography: Summary Article. Circulation 2003; 108(9):1146-62.

13. Mekhdieva K, Blyakhman F. Impact of left ventricular false tendons on young athletes’ cardiovascular adaptation to exercise loads. Journal of Mechanics in Medicine and Biology 2017; 17(3):17500661–9.

14. Blyakhman F. Left ventricular inhomogeneity and the heart’s functional reserve. In: ed. Prof. D. Ghista, Cardiac Pumping and Perfusion Engineering. World Scientific Press, 2007:17–56.

15. Pigolkin YuI, Shilova MA, Kil’dyushov EM [et al.]. Forensic medical characteristic of the causes behind sudden death in the young subjects. Sudebno-meditsinskaya ekspertiza 2016, 5:4–9. Russian (Пиголкин Ю.И., Шилова М.А., Кильдюшов Е.М. [и др.]. Судебно-медицинская характеристика причин внезапной смерти у лиц молодого возраста. Судебно-медицинская экспертиза 2016, 59(5):4–9).