Синдром короткого интервала QT
Аннотация
Ежегодно внезапная сердечная смерть (ВСС) является причиной гибели 400 тыс. жителей США, причем в 10-20% случаев летальный исход обусловлен присутствием наследственной патологии. Синдром короткого интервала QT остается редко диагностируемым; он описан сравнительно недавно, поэтому практически неизвестен. Клиническая картина синдрома короткого интервала QT характеризуется появлением синкопальных или обморочных состояний и случаев ВСС у пациентов с величиной корригированного интервала QT < 320 мс. Причиной синкопальных состояний у больных с синдромом короткого интервала QT могут быть пароксизмы фибрилляции предсердий (ФП) или желудочковые нарушения ритма, которые в большинстве случаев являются первым проявлением заболевания, поэтому чаще встречаются в детском и подростковом возрастах, описаны случаи ФП у новорожденных. Генетическое обследование больных показало, что синдром короткого интервала QT является наследственно обусловленной патологией, в основе развития которой лежат различные мутации гена калиевых каналов. Генетический полиморфизм синдрома короткого интервала QT проявляется при лечении пациентов антиаритмическими препаратами. Единственным эффективным методом лечения пациентов с синдромом короткого интервала QT в настоящее время рассматривают имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.
Об авторах
И. Г. Фомина
Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова. Москва
Россия
Россия
А. И. Тарзиманова
Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова. Москва
Россия
Россия
А. В. Ветлужский
Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова. Москва
Россия
Россия
Список литературы
1. Киселева И.И., Макаров Л.М., Чупрова С.Н. Укорочение интервала QT в семьях с отягощенным анамнезом по внезапной смерти в молодом возрасте. Вест аритм 2004; 35: 59.
2. Antzelevich С. Molecular genetics of arrhythmias and cardiovascular conditions associated with arrhythmias. J Cardiovas Electrophysiol 2003; 14: 1259-72.
3. Brugada R., Hong K., Dumaine R., et al. Sudden death associated with short-QT syndrome linked to mutations in HERG. Circulation 2004; 109: rl51-6.
4. Barhanin J., Lesage F., Guillemare E., et al. KvLQTl and lsK (minK) proteins associate to form the IKs cardiac potassium current. Nature 1996; 384: 78-80.
5. Chen Y.H., Xu S.J., Bendahhou S., et al. KCNQ1 gain-of-function mutation in familial atrial fibrillation. Science 2003; 299: 251-4.
6. Chen Q., Kirsch G.E., Zhang D., et al. Genetic basis and molecular mechanism for idiopathic ventricular fibrillation. Nature 1998; 19(32): 293-6.
7. Cheng T.O. Digitalis administration: an underappreciated but common cause of short QT interval. Cumulation 2004; 109: 152-5.
8. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F., et al. Short QT syndrome: a familial cause of sudden death. Circulation 2003; 108: 965-70.
9. Gussak I., Brugada P., Brugada J. Idiopathic short QT interval: a new clinical syndrome? Cardiology 2000; 94: 99-102.
10. Keating M., Atkinson D., Dunn C., et al. Linkage of a cardiac arrythmia, the long QT syndrome, and the Harvey ras -1 gene. Science 1991; 252: 704-6.
11. Liu X.K., Katchman A., Whitfield B.H., et al. In vivo androgen treatment shortens the QT interval and increases the densitiens of inward and delayed rectifier potassium currents in orchiec-tomised male rabbits. Cardiovasc Res 2003; 57: 28-36.
12. Priebe L., Beuckelmann D.J. Simulation study of cellular electric properties in heart failure. Circ Res 1998; 82: 1206-23.
13. Seebohm G., Scherer C.R., Busch A.E., et al. Identification of specific pore residues mediating KCNQ1 inactivation. A novel mechanism for long QT syndrome. J Biol Chem 2001; 276: 13600-5.
14. Schimpf R., Wolpert C., Gaita F., et al. Short QT syndrome. Cardiovasc Res 2005; 103: 13-23.
15. Spooner P.M., Albert C., Benjamin E.J., et al. Sudden cardiac death, genes, and arrhythmogenesis. Circulation 2001; 103: 2361-4.
16. Tristani-Firouzi M., Sanguinetti M.C. Voltage-dependent inactivation of the human K+ channel KvLQT 1 is eliminated by association with minimal K+ channel (minK) subunits. J Physiol 1998;510:37-45.
17. Wever E.F., Robles de Medina E.O. Sudden death in patients without structural heart disease. JACC 2004; 43: 1137-44.
18. Wolpert C., Schimpf R., Giustetto C., et al. Further insights into the effect of quinidin in short QT syndrome caused by a mutation in HERG. J Cardiovasc Electrophysiol 2005; 16: 54-8.
Рецензия
Для цитирования:
Фомина И.Г., Тарзиманова А.И., Ветлужский А.В. Синдром короткого интервала QT. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2006;5(7):83-85.
For citation:
Fomina I.G., Tarzimanova A.I., Vetluzhsky A.V. Short QT interval syndrome. Cardiovascular Therapy and Prevention. 2006;5(7):83-85. (In Russ.)
Просмотров:
1069
Послать статью по эл. почте 
