"Задыхаясь от неизвестности". Клинический случай

Введение

Легочная гипертензия (ЛГ) — повышение среднего диастолического давления (СДЛА) в легочной артерии (ЛА) при чрезвенозной катетеризации сердца. К развитию ЛГ ведут крайне разнообразные заболевания, включающие в себя сердечные и внесердечные патологии, однако существует отдельная группа ЛГ, при которой определить причину не является возможным [1]. Данный диагноз является диагнозом исключения и выставляется лишь после исключения всевозможных причин, которые могли привести к патологическому повышению давления в ЛА. Принимая во внимание крайне редкую встречаемость легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), зачастую врачи недостаточно проинформированы о данном заболевании и о тактике ведения пациентов данного спектра [2].

Описание клинического случая

Пациентка 75-ти лет госпитализирована в сентябре 2022г с жалобами на одышку в состоянии покоя, усиливающуюся при минимальной физической нагрузке, а также на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке (рисунок 1).

В анамнезе: с 2009г стала отмечать одышку, в связи с чем была госпитализирована в стационар по месту жительства, проводилась терапия, на фоне которой состояние стабилизировалось, после выписки постоянной терапии не получала. В 2019г одышка возобновилась, пациентка вновь проходила стационарное лечение, где впервые по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) было диагностировано повышение СДЛА до 65 мм рт.ст., отмечалась трикуспидальная регургитация 3 степени. Получала терапию антиагрегантами, диуретиками, статинами. После выписки до ноября 2021г чувствовала себя удовлетворительно, когда пациентка с жалобами на прогрессирующую одышку обратилась в стационар, тогда же верифицирована новая коронавирусная инфекция, которая осложнилась полисегментарной вирусной пневмонией, получала терапию глюкокортикостероидами, пероральными антикоагулянтами и антибиотиками, однако одышка прогрессировала. Пациентка наблюдалась у кардиолога по месту жительства, по данным ЭхоКГ от июня 2022г: СДЛА 70 мм рт.ст., пациентке проведена компьютерная томография (КТ)-ангиопульмонография: легочный ствол до 5,1 см, правая ЛА 4,7 см, левая 3,1 см. Ввиду прогрессирования одышки, снижения толерантности к физическим нагрузкам несмотря на проводимую терапию, пациентка поступила в ФГБУ "НМИЦ терапии и профилактической медицины" (НМИЦ ТПМ). На момент госпитализации принимала препараты различных классов, биологические активные добавки.

При объективном осмотре отмечались акроцианоз, цианоз носогубного треугольника, набухание шейных вен, варикозное расширение вен нижних конечностей, аускультативная картина сердца: акцент II тона над ЛА, систолический шум на верхушке и в IV точке аускультации сердца. Проведено ЭхоКГ, по данным которой отмечается повышение СДЛА до 110 мм рт.ст., дилатация ЛА до 55 мм, трикуспидальная недостаточность 3 степени, а также снижение фракции выброса приточного отдела правого желудочка до 34%. Принимая во внимание жалобы, предъявляемые при поступлении, результаты объективного осмотра и ЭхоКГ, сформулирован диагноз ЛГ, в связи с чем начат диагностический поиск.

Так как самая частая причина возникновения ЛГ — патологии левых камер сердце, пациентке были проведены коронароангиография, а также магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием, по данным которых каких-либо органических или функциональных нарушений не было выявлено. Следующим этапом была исключена хроническая легочная тромбоэмболическая болезнь легких — проведена перфузионная сцинтиграфия легких, а также КТ-ангиопульмонография — данных за тромбоэмболию ЛА не получено. Далее были исключены заболевания легких (проведено КТ, оценка функции внешнего дыхания), заболевания соединительной ткани (антинуклеарный фактор, антитела к экстрагируемому ядерному антигену, антитела к цитоплазматическому антигену). Исключив всевозможные причины возникновения высокого СДЛА, верифицирован диагноз ЛАГ.

С целью подтверждения диагноза пациентке проведена чрезвенозная катетеризация сердца, по данным которой СДЛА 47,6 мм рт.ст. Важным критерием оценки эффективности терапии ЛАГ является тест шестиминутной ходьбы (ТШХ), в стационаре пациентке проведен данный тест — 80 м. Пациентка была направлена в экспертный центр по лечению ЛАГ с целью назначения ЛАГ-специфической терапии, однако терапия оказалась неэффективной (ТШХ — 91 м), в связи с чем пациентка вернулась в НМИЦ ТПМ, где была проведена денервация ЛА.

Клинический заключительный диагноз

Основное заболевание: Легочная артериальная гипертензия (высокий риск прогрессирования <15%). Состояние после радиочастотной денервации ЛА от 11.2022г.

Сочетанные заболевания: Гипертоническая болезнь III стадии, контролируемая артериальная гипертония, риск сердечно-сосудистых осложнений — 4. Атеросклероз аорты.

Осложнения основного заболевания: Хроническая сердечная недостаточность IIБ стадии со сниженной фракцией выброса правого желудочка (34%), III функционального класса по NYHA.

Недостаточность клапана ЛА 4 степени. Трикуспидальная недостаточность 3 степени.

Нарушение ритма сердца: фибрилляция предсердий, пароксизмальная форма, тахисистолический вариант. Риск по шкале CHA₂DS₂-VASc 5 баллов, риск по шкале HAS-BLED 1 балл.

Сопутствующие заболевания: Многоузловой зоб, медикаментозный эутиреоз. Желчнокаменная болезнь. Холецистэктомия от 2009г. Фиброаденома левой молочной железы. Киста левого яичника. Удаление правого яичника от 1979г. Экзогенно-конституциональное ожирение 1 степени. Варикозная болезнь вен нижних конечностей. Хроническая венозная недостаточность 1-2 степени. Дорсопатия. Дегенеративно-дистрофические изменения позвоночного столба. Распространенный остеохондроз позвоночника.

Исход

Пациентка субъективно стала отмечать улучшение самочувствия в виде уменьшения интенсивности одышки, ТШХ — 140 м, по данным ЭхоКГ отмечается снижение СДЛА до 102 мм рт.ст., уменьшение диаметра ЛА до 42 мм, трикуспидальная недостаточность 2 степени.

Обсуждение

Сочетание легочной денервации с ЛАГ-специфической терапией, на фоне которой изначально не отмечалось значимого улучшения, показывает хорошие результаты, однако требует дальнейшего наблюдения. По данным исследования Zheng Z, et al. (2022) [3], в котором участвовало 339 пациентов, отмечается, что в результате проведенной денервации ЛА отмечается снижение СДЛА, лёгочного сосудистого сопротивления, улучшение показателей сердечного выброса, а также, что особенно интересует клинициста, — улучшается дистанция ТШХ и уменьшается выраженность одышки.

Заключение

ЛАГ — тяжелое заболевание с неблагоприятным прогностическим течением, ведущее к ухудшению качества жизни, а также влияющее на ее продолжительность. Особую сложность представляет из себя диагностика, которая включает в себя исключение всех возможных причин данного патологического состояния. Для пациентов данного спектра существуют различные пути лечения, которые включают как консервативную терапию, так и хирургическую, которая на сегодняшний день недостаточно интегрирована в современную медицину, однако подает большие надежды.

Отношения и деятельность: все авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующего раскрытия в данной статье.