Внутрисосудистое ультразвуковое исследование у детей с врожденными пороками сердца. Серия клинических случаев

Введение

На сегодняшний день врожденные пороки сердца (ВПС) занимают ведущее место в структуре всех врожденных пороков развития у детей и остаются основной причиной младенческой смертности. По данным Белозерова Ю. М. и др., заболеваемость ВПС в России составляет от 4 до 10 случаев/1000 рожденных детей [1-3].

Наиболее распространенный метод исследования врожденной патологии сердца и магистральных артерий — это ультразвуковая диагностика. Одной из разновидностей ультразвуковой диагностики стало внутрисосудистое ультразвуковое исследование (ВСУЗИ), использующееся для обследования пациентов с ВПС. Применение ВСУЗИ для оценки сосудов впервые применено Mallery J в 1987г. В 1988г Yock P, et al. [4] и Pandian N, et al. [5] применили одноэлементную ультразвуковую систему для оценки стенки сосуда и получили поперечное изображение стенки артерии.

ВСУЗИ используется для визуализации периферических и центральных артерий и вен и позволяет визуализировать структуру стенки и определить морфологию поражения, что помогает в выборе оптимальной тактики для последующего вмешательства. Ультразвуковые преобразователи позволяют получить томографическое изображение артерии на 360^о с использованием частот от 10 до 40 МГц. Устройства с частотой 10-20 МГц используются для получения изображений внутрисердечных структур [6, 7].

Существует два типа катетеров для ВСУЗИ: 1) механическая система с вращающимся одиночным датчиком (совместима с направляющими катетерами ≥5 Fr); 2) твердотельная электронная система, состоящая из большого количества ультразвуковых датчиков, расположенных по окружности кончика катетера (совместима с направляющими катетерами ≥5 Fr) [6][8]. Одним из ограничений ВСУЗИ является отсутствие автоматического определения границы эхогенных структур в стенке сосуда, которое требует сегментации оператором. В настоящее время самые маленькие катетеры имеют размер 3,5 дюйма (наружный диаметр 1,16 мм), и визуализация проводится как в периферическом, так и в коронарном кровообращении [9][10].

В последние годы внутрисосудистая визуализация стала применяться при вмешательствах у пациентов с некоронарогенной патологией сердечно-сосудистой системы. Использование ВСУЗИ при патологии сердца и сосудов у детей — крайне актуальное направление, количество научных сообщений пока невелико, но увеличивается с каждым годом. Основной ценностью этого метода можно считать возможность оценки строения стенки сосуда. Это дает информацию о причинах возникновения патологии, протяженности пораженного участка сосуда, что в совокупности невозможно получить при использовании других методик визуализации.

Цель настоящей статьи — описание трех клинических случаев использования ВСУЗИ у детей с открытым артериальным протоком (ОАП), стенозом участка дуги и нисходящей аорты после коррекции перерыва дуги аорты и первичным клапанным и надклапанным стенозом легочной артерии (ЛА). Все родители или законные представители пациентов дали письменное согласие на публикацию клинического случая.

Исследования выполнялись на аппарате POLARIS Multi-Modality Guidance System (Boston Scientific, США). Использовались датчики OptiCross HD 60 MHz. Все исследования проводились во время рентгенэндоваскулярных процедур, под контролем рентгеноскопии датчик проводился в зону интереса. Методом автоматических "протяжек" от дистального сегмента зоны интереса к проксимальному проводилось сканирование со скоростью 1 мм/сек, в результате которого были получены ультразвуковые томографические срезы целевых сосудов.

Клинический случай 1

Пациентка Т., возраст 3 мес., рост 60 см, вес 5,5 кг, поступила в клинику с цианозом носогубного треугольника в покое, повышенной потливостью при кормлении. При скрининговом обследовании после рождения выявлен ОАП размером 2 мм и открытое овальное окно диаметром 3 мм. В возрасте 1 мес. по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) отмечается увеличение размеров ОАП до 3,5 мм. Коллегиально детским кардиологом, кардиохирургом и рентгенэндоваскулярным хирургом принято решение о рентгенэндоваскулярной окклюзии ОАП.

По данным ЭхоКГ: фракция выброса (ФВ) левого желудочка (ЛЖ) была сохранной (77%), конечный диастолический размер составил 3 см, размеры левого предсердия в пределах нормы. В стволе ЛА определялся систолодиастолический поток, ОАП размером 5 мм, максимальный градиент составил 75 мм рт.ст. В центральной части межпредсердной перегородки визуализировалось открытое овальное окно 3 мм с коротким лево-правым сбросом.

В условиях рентгенологической операционной под внутривенной анестезией трансфеморальным артериальным доступом выполнена аортография катетером Pigtail с визуализацией ОАП (рисунок 1 A).

Выполнено ВСУЗИ для определения размера протока и дальнейшего выбора размера окклюзирующего устройства. По результатам ВСУЗИ (рисунок 2) диаметр ОАП составил от 2,9 до 4,4 мм, длина протока — 1,5 мм, диаметр ампулы — от 4,4 до 5,3 мм.

Для окклюзии ОАП выбрано устройство Amplatzer Duct occluder II Additional Sizes с диаметром дисков 4 мм и длинной перешейка между дисками 2 мм. Через трансфеморальный венозный доступ выполнено позиционирование и имплантация окклюдера в ОАП. При контрольной аортографии положение окклюдера корректное, резидуальный сброс минимален (рисунок 1 Б). По данным послеоперационного ЭхоКГ определяется незначимый резидуальный сброс до 1 мм по краю имплантированного окклюдера.

Данный клинический пример показывает, что использование ВСУЗИ помогает оценить анатомию протока и корректно выбрать размер окклюзирующего устройства.

Клинический случай 2

Пациентка В. поступила в клинику на 8 сут. после рождения с диагнозом ВПС: гипоплазия дуги аорты, перерыв дуги аорты тип A, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки.

При поступлении у ребенка наблюдались эпизоды беспокойства в течение дня, одышка и утомляемость при кормлении, далее мама ребенка стала отмечать ухудшение состояния ребенка в виде отказа от груди, затем появились нарушения сознания, эпизоды апноэ, появление цианоза кожных покровов, одышки в покое, вздутие живота. Общее состояние ребенка расценено как тяжелое за счет клиники дыхательной и сердечной недостаточности, кожные покровы серые, мраморные, двигательная активность и мышечный тонус значительно снижены. Артериальное давление на правой руке 103/76 мм рт.ст., на ноге — 86/46 мм рт.ст. При обследовании в условиях стационара диагностирован перерыв дуги аорты тип А в сочетании с гипоплазией дуги аорты. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки, вторичный дефект межпредсердной перегородки, ОАП, ФВ ЛЖ составила 58%. Начата инфузия вазапростана в дозировке 5 нг/кг/мин.

Через 21 день после рождения ребенку проведена радикальная коррекция порока в условиях искусственного кровообращения в объеме: реконструкции дуги и нисходящей аорты с использованием ксеноперикардиальной заплаты, пластики дефекта межжелудочковой перегородки, ушивании открытого овального окна.

Послеоперационный период протекал закономерно тяжело на фоне сердечной и дыхательной недостаточности. При наблюдении и обследовании у ребенка сохранялась клиника дыхательной недостаточности в виде одышки до 50 дыхательных движений/мин, десатурация без ингаляции кислорода до 80%, выраженная утомляемость и одышка при кормлении, отказ от самостоятельного кормления. По данным ЭхоКГ и рентгеноскопии были признаки пареза левого купола диафрагмы, в связи с чем было принято решение о проведении пликации левого купола диафрагмы. Послеоперационный период протекал без особенностей. При обследовании в динамике в условиях стационара нарушений гемодинамики не выявлено. Ребенок переведен на самостоятельное кормление грудным молоком, отмечалась положительная прибавка в весе. На момент выписки из стационара по данным ЭхоКГ градиент давления на перешейке аорты составлял 10 мм рт.ст.

Через 6 мес. после выписки при проведении контрольной ЭхоКГ отмечалось увеличение среднего градиента давления на перешейке аорты до 65 мм рт.ст., в связи с чем была рекомендована повторная госпитализация.

ЭхоКГ при повторном поступлении в стационар: пиковый градиент на перешейке аорты 99 мм рт.ст., средний 52 мм рт.ст., заплата на межжелудочковой перегородке состоятельная, признаки гипертрофии ЛЖ, индекс массы миокарда 115 г/м², увеличение конечного диастолического объема до 25 мл при конечном систолическом объеме 8 мл, ФВ в пределах нормы 68%. По данным мультиспиральной компьютерной томографии: просвет аорты сужен до 3×2 мм в области реконструкции дуги и нисходящей аорты, отмечается ремоделирование ЛЖ. Клинически у ребенка определялись признаки сердечной недостаточности с симптоматической артериальной гипертензией, пульс на бедренных сосудах ослаблен. По результатам проведенных обследований ребенку решено выполнить рентгенэндоваскулярную ангиопластику рестеноза дуги и нисходящей аорты.

Интраоперационно выполнена аортография через общую правую бедренную артерию, через катетер 4 Fr Pigtail. Определялось сужение участка просвета ~3 мм в зоне перешейка (рисунок 3 A). Прямая тензометрия не выполнялась. После выполнена баллонная ангиопластика баллоном диаметром 6 мм длиной 20 мм двумя инсуффляциями. Выполнена прямая тензометрия: давление в восходящей аорте 77/32 мм рт.ст., среднее 54 мм рт.ст. в нисходящей аорте 63/39 мм рт.ст., среднее 50 мм рт.ст. градиент 14 мм рт.ст. на фоне седации (рисунок 3 Б).

До баллонной ангиопластики было выполнено ВСУЗИ, по результатам которого выявлена гиперплазия неоинтимы преимущественно в зоне анастомоза и ксеноперикардиальной заплаты с формированием стеноза с диаметром просвета 2,6×3,1 мм и площадью просвета 6,52 мм² (рисунок 4). На контрольном ВСУЗИ после баллонной ангиопластки определяется увеличение диаметра просвета до 3,7 мм с площадью просвета 9,51 мм².

На контрольной ЭхоКГ при выписке пиковый градиент на перешейке составил 40 мм рт.ст., средний 21 мм рт.ст., ФВ ЛЖ — 76%. Клинически симптомов артериальной гипертензии нет, пульс на бедренных сосудах сохранен.

Ребенок выписан на 10 сут. после госпитализации. В динамике через 1 мес. проведена контрольная ЭхоКГ: пиковый градиент — 34 мм рт.ст., средний градиент 16 мм рт.ст.

Использование ВСУЗИ позволило оценить субстрат стеноза, а именно: нарастание неоинтимы в зоне пластики ксеноперикардиальной заплатой, что ставит под сомнение использование ксеноперикарда для реконструкции аорты.

Клинический случай 3

Пациент Л. возрастом 1 год 11 мес. Поступил в клинику с жалобами на частые респираторные заболевания. Проведено ЭхоКГ исследование, по результатам которого на стволе ЛА определяется стеноз с пиковым градиентом 46 мм рт.ст.

Аускультативно определялся систолический шум над ЛА без иррадиации. Учитывая клапанный и надклапанный стеноз ЛА с давлением пиковым 47 мм рт.ст., средним 24 мм рт.ст., признаками гипертрофии правого желудочка, решено выполнить баллонную вальвулопластику клапана ЛА.

На рисунке 5 показана процедура баллонной вальвулопластики стеноза ЛА. Первоначально выполнена вентрикулография из правого желудочка с контрастированием выводного отдела, ЛА и ее ветвей. Визуализирован стеноз клапана ЛА. Измерено давление в правом желудочке — 67/1 мм рт.ст., среднее 28 мм рт.ст., давление в ЛА — 23/12 мм рт.ст., среднее 17 мм рт.ст. Выполнена вальвулопластика баллоном диаметром 12 мм и длиной 40 мм двумя инсуфляциями. Резидуальное давление в правом желудочке — 55/3 мм рт.ст., среднее 24 мм рт.ст., давление в ЛА — 22/9 мм рт.ст., среднее 17 мм рт.ст. Ангиографически дефектов наполнения в проекции ЛА не выявлено.

Исходно выполнено ВСУЗИ (рисунок 6), на котором выявлен надклапанный стеноз ЛА с площадью просвета 12,8 мм², а также визуализирован подклапанный систолический стеноз. Контрольное ВСУЗИ после вальвулопластики продемонстрировало увеличение просвета в зоне стеноза до 17,7 мм². Получен удовлетворительный результат вальвулопластики стеноза ЛА.

Обсуждение

Нами продемонстрированы современные возможности ВСУЗИ при коррекции ВПС. Развитие технологий ультразвуковой визуализации позволяет не только оценить анатомию сосудистого русла, но и получить ультразвуковое изображение патологического участка. Это многообещающий инструмент для оптимизации результатов эндоваскулярного лечения и понимания первоначальной причины патологии.

ЭхоКГ является основным методом скрининга ОАП, который позволяет оценить размеры протока [11]. Однако встречаются случаи, когда размеры ОАП по ЭхоКГ не совпадают с данными ангиографии, что затрудняет выбор окклюзирующего устройства [12]. В данном случае может помочь ВСУЗИ, которое позволяет оценить форму, площадь просвета, длину, максимальный и минимальный диаметры протока.

Демин В. В. и др. ранее представили опыт применения ВСУЗИ при окклюзии ОАП у 265 пациентов в возрасте от 2 мес. до 34 лет. Выделено 3 морфологических типа протока: первый тип — стенка протока имеет небольшую или неравномерную толщину без четко различимой внутренней структуры; второй тип — стенка протока эхонегативная; третий тип — проток с четко визуализируемой по всему периметру стенкой. Индивидуальные данные ангиографии и ВСУЗИ при измерении наименьшего диаметра протока совпали только в 22,2% наблюдений. В 62,1% случаев диаметр был больше по данным ВСУЗИ (до 2,24 мм), в 15,5% — по данным ангиографии (до 5,7 мм). В 234 случаях выполнена рентгенэндоваскулярная окклюзия ОАП [13].

Ключевым преимуществом ВСУЗИ является то, что данный метод позволяет отказаться от артериального доступа, что актуально у детей раннего возраста с малым диаметром бедренной артерии. Ангиография ОАП из ЛА имеет ограничения для определения размеров ОАП, что требует более объективной оценки размера протока. Данные измерения крайне важны в выборе типа и размера окклюзирующего устройства. ВСУЗИ дает важную информацию о форме и площади поперечного сечения ОАП, что может помочь в выборе тактики лечения в пользу хирургического или транскатетерного метода [14].

Результаты оценки рекоарктации аорты после баллонной ангиопластики с использованием ВСУЗИ были представлены Mortezaeian H, et al. в 2021г [15]. В исследование включено 18 пациентов возрастом от 7 дней до 7 мес. Результаты показали умеренную чувствительность (58,3%) и высокую специфичность (100%) ВСУЗИ для определения наличия и отсутствия остаточной коарктации, а также необходимости в повторном проведении процедуры. Оценка области суженного участка аорты до и после ангиопластики у детей выполнялась с более высокой точностью при ВСУЗИ, чем ангиографии.

ВСУЗИ позволяет получить важные данные о морфологии стенки аорты до и после баллонной ангиопластики при коарктации аорты, такие как: тяжесть стеноза, разрыв интимы или медии, образование лоскута или аневризмы и расслоение. Результаты показали, что разрыв медиального слоя и формирование лоскута могут быть связаны с образованием тромба, что в дальнейшем приводит к фиброзу. У детей рестеноз аорты возникает при деформации стенки в результате фиброза, который затем требует повторного вмешательства. ВСУЗИ также позволяет получить дополнительную и более подробную информацию по сравнению с ангиографией, наряду с меньшим риском облучения или воздействия контрастных веществ. Применение этой процедуры у детей, особенно младшего возраста, представляется более безопасным при проведении ангиопластики для понимания механизмов изменений стенки сосудов.

ВСУЗИ нашло свое применение и при патологии ЛА и сосудов малого круга кровообращения при острой и хронической эмболии ЛА, визуализации аномалии сосудистой стенки и эндотелия. Оценивались результаты и после проведенных процедур ангиопластики и фармакологической терапии [7][16-18].

Группа российских ученых из Национального медицинского исследовательского центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева в 1999г опубликовала результаты исследования 29 пациентов с ВПС и первичной легочной гипертензией и оценила анатомические изменения стенки ЛА внутрисосудистой визуализацией, соотношение ее с гистологической картиной и гемодинамическими показателями [19]. При помощи ВСУЗИ были установлены изменения в строении стенки ЛА у неоперабельных больных с ВПС и у пациентов с первичной легочной гипертензией. Характерной гистологический чертой было утолщение сосудистой стенки с истончением мышечного слоя, вплоть до полного исчезновения деления ее на слои. Данное исследование показало значимость дооперационного применения ВСУЗИ для оценки операбельности пациентов с ВПС и легочной гипертензией.

Группа авторов из Children's Hospital Boston (США) оценила целесообразность проведения ВСУЗИ при стенозах ЛА [20]. С 2016 по 2019гг обследованы 50 детей, средний возраст составил 1,7 года. В результате исследования выявлено, что ВСУЗИ дает возможность дифференцировать различные механизмы обструкции легочных вен, такие как истинно анатомические (деформация/компрессия) или рубцовые изменения после хирургической процедуры, от первичного врожденного заболевания ЛА. Авторы делают вывод о том, что ВСУЗИ безопасно в педиатрической группе и позволяет адекватно визуализировать просвет легочных сосудов и оценить строение стенки. Необходимы дальнейшие исследования в данном направлении, поскольку результаты позволят выявить предикторы для прогноза и последующего ведения пациентов с данной патологией.

Оценка стенозов легочных вен была проведена в работе Callahan R, et al. [21] Сравнивалось соответствие строения стенки легочных вен ультразвуковым методом с анализом гистологических препаратов, полученных после смерти и биопсии тканей, взятых интраоперационно. Гистологически исследовались шесть посмертных образцов тканей и ткани, взятые интраоперационно у четырех живых пациентов. Ультразвуковая картина соответствовала микроскопии гистологических препаратов, взятых после смерти пациентов. Картина ВСУЗИ, выполненного прижизненно у пациентов со стенозами легочных вен, показала те же результаты, что и в пораженных посмертных гистологических препаратах вен — наличие утолщения стенки и слои различной эхогенности. Утолщение стенки легочных вен, выявленное при помощи внутрисосудистой визуализации, влияет на прогноз и последующее ведение таких пациентов. ВСУЗИ также полезно при определении стеноза вен, когда существует дополнительный механизм обструкции, такой как внешняя анатомическая деформация или компрессия, и после радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен.

Авторы полагают, что дальнейшее изучение патологии легочных вен с помощью внутрисосудистой визуализации приведет к более четкому пониманию анатомии и механизмов обструкции легочных вен у детей.

Заключение

Анализ результатов отечественных и зарубежных исследований и приведенные нами клинические примеры показывают значимый вклад внутрисосудистой ультразвуковой визуализации для оценки морфологических изменений стенок сосудов при ВПС.

Отношения и деятельность: все авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующего раскрытия в данной статье.