Первичная недифференцированная саркома клапана легочной артерии, осложнившаяся тромбоэмболией, у пациента с кавернозным туберкулезом легких. Клинический случай

Введение

Опухоли сердца — редкое заболевание в кардио­логической практике, которое включает в себя как доброкачественные опухоли (например, миксомы), опухолеподобные поражения (такие как вегетации, перикардиальные кисты и пр.), так и злокачественные новообразования сердца¹. Частота диагностики первичных опухолей сердца при вскрытии составляет от 0,001 до 0,030% [1].

Особенностью первичных опухолей сердца является длительный период отсутствия клинической симптоматики, вследствие чего установление диагноза происходит на поздних стадиях заболевания. При клинической манифестации со стороны сердечно-­сосудистой системы пациента могут беспокоить симптомы нарастающей сердечной недостаточности, связанные с создаваемым растущей опухолью механическим препятствием полноценному наполнению и опорожнению камер сердца, а также работе клапанного аппарата. Частыми осложнениями таких опухолей являются тромбоэмболии (в особенности, сосудов легких и головного мозга), вовлечение в процесс перикарда с образованием выпота и системное метастазирование, что, как правило, влечет за собой развитие опухолевой интоксикации [2]. Некоторые из этих симптомов, такие как длительный кашель, одышка, боли в груди, как и интоксикационный синдром, могут также быть характерны и для других заболеваний, в т.ч. для туберкулеза легких, что значительно усложняет диагностический поиск [3].

Необходимо отметить крайнюю малочисленность научных работ, содержащих описание данной категории пациентов и тактики их дальнейшего ведения. Обращает также внимание тенденция к постановке диагноза на поздних стадиях заболевания. В настоящей работе представлен клинический случай первичной недифференцированной саркомы клапана легочной артерии (ЛА), осложненной тромбоэмболией ЛА, у пациента с кавернозным туберкулезом легких.

Клинический случай

Пациент С., 37 лет, строитель, неофициально трудоустроен, сельский житель степной части Крымского полуострова. Жилищные условия соответствовали нормам санитарно-эпидемиологического благополучия. Поступил в приемный покой с жалобами на слабость, малопродуктивный кашель, повышение температуры до 39 ^оC, одышку при умеренной физической нагрузке и дискомфорт в грудной клетке при глубоком вдохе. Лихорадка беспокоила пациента в течение недели, сухой кашель и одышка наблюдались на протяжении последнего месяца; лечился самостоятельно приемом жаропонижающих средств.

При проведении обзорной рентгенографии органов грудной клетки выявлено полостное образование в верхней доле левого легкого с неравномерным усилением легочного рисунка в прилегающих отделах. Пациент был госпитализирован в инфекционное отделение с подозрением на левостороннюю верхнедолевую пневмонию.

В ходе госпитализации были выполнены электрокардиография и эхокардиография (ЭхоКГ). По данным электрокардиографии — синусовая аритмия с частотой сердечных сокращений 68-94 уд./мин; по данным ЭхоКГ — утолщение створок клапанов ЛА с неровными подвижными контурами, размерами 3,3×1,6 см и 0,6 см, вызывающие частичную обструкцию артерии, скорость потока 238 см/сек, средний градиент 11,2 мм рт.ст., регургитация 1-й ст. на митральном, трикуспидальном и аорталь­ном клапанах, 2-й ст. на клапане ЛА. Пред­положен диагноз бактериального эндокардита.

Пациенту был назначен курс терапии лево­флоксацином (100 мг внутривенно) на протяжении 6 сут. В дальнейшем в связи с неэффективностью терапии назначен цефепим 1,0 г 2 раза/сут. в течение 5 дней. При контрольном рентгенологическом исследовании — отрицательная динамика в виде увеличения полостного образования; третье микробиологическое исследование мокроты на МБТ 3-кратно положительно. Следует отметить, что пациент отрицал предшествующие контакты с больными туберкулезом.

После подтверждения туберкулезной инфекции по эпидемиологическим показаниям был переведен в профильный центр фтизиатрии и пульмонологии с диагнозом: "Инфильтративный туберкулез верхней доли левого легкого в фазе распада, МБТ+, режим лекарственно-­чувствительного туберкулеза 1 группы. Дыхательная недостаточность 1 степени", где пациент проходил лечение в течение 3 мес. и выписан на амбулаторное наблюдение, продолжая получать поддерживающую терапию, после прекращения бактериовыделения.

После выписки сохранялись жалобы на слабость, сердцебиение и одышку, направлен на консультацию к кардиологу. При осмотре: периферических отеков нет, аускультативно над легкими выслушивалось везикулярное дыхание, в проекциях клапанов сердца — систолический шум. Артериальное давление составляло 110/70 мм рт.ст., частота сердечных сокращений — 110 уд./мин.

При повторной ЭхоКГ в области проекции клапана ЛА была визуализирована изоэхогенная подвижная структура размерами 40×26 мм, параклапанно, которая обтурировала просвет артерии на 80% (рисунок 1). Для уточнения диагноза пациент был направлен на мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) с ангиопульмонографией.

По данным МСКТ на уровне бифуркации легочного ствола обнаружен дефект контрастирования с бугристыми контурами, с переходом преимущественно на левую ЛА и ее ветви (36×27×26 мм, 65% просвета) — вероятно, тромбоэмболические дефекты наполнения (рисунок 2).

После дообследования пациент был госпита­ли­зирован в кардиохирургическое отделение для проведения оперативного лечения. В стацио­наре выполнена тромбэктомия из ствола и ветвей ЛА с последующим протезированием клапана ЛА. Операция проводилась через стандартный доступ — срединную стернотомию. После обеспечения искусственного кровообращения и охлаждения пациента до 34 ^оC был выполнен поперечный разрез ствола ЛА, в просвете которой был обнаружен массивный белый тромб, практически полностью перекрывающий просвет артерии и фиксированный к интиме; при вскрытии левой и правой ЛА в просвете также обнаружены массивные белые тромбы, уходящие в долевые ветви. Выполнена тромбэктомия из системы левой и правой ветвей ЛА.

После завершения тромбэктомии был тщательно осмотрен клапан ЛА: визуализировались две створки с наличием фиброзных изменений, а также значительное уменьшение их площади и ригидность. Септальная створка была представлена в виде конгломерата фиброзных тканей, что препятствовало нормальной работе клапана. При удалении данной створки произошел ее разрыв с выделением детрита. Материал был отправлен на бактериологическое исследование для исключения инфекционной природы изменений. Проведена антисептическая обработка всех операционных полей, в позицию клапана ЛА имплантирован биопротез аортального клапана (ксеноперикардиальный на гибком опорном каркасе, размер 21 мм) на 14 "П" швах на прокладках (Neo Cor Юни Лайн — 21). После была ушита стенка ЛА, выполнено согревание. Восстановление сердца после разряда дефибриллятора — ритм синусовый. Послеоперационный период протекал без осложнений.

По результатам патологоанатомического исследования операционного материала: микроскопические изменения характерны для роста саркомы G-3 в стенке клапана и ЛА (рисунок 3).

Контрольная ЭхоКГ с положительной динамикой показателей кровотока: транспротезный транспульмональный систолический поток с Vmax 2,6 м/с, PGmean 14 мм рт.ст., функция других клапанов не нарушена, сократительная функция левого желудочка сохранена (фракция выброса — 61%), признаки легочной гипертензии отсутствуют.

По данным контрольной МСКТ с внутривенным контрастированием — легочной ствол без дефектов контрастирования. В нижней доле левого легкого на фоне участка консолидации — полость с толстыми стенками диаметром 32 мм, в плевральных полостях свободная жидкость толщиной слоя справа 20 мм, слева 11 мм.

Пациент был выписан с улучшением под наблюдение кардиолога и онколога.

По данным иммуногистохимического исследования — недифференцированная плеоморфная саркома 3 ст. злокачественности по FNCLCC (Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer, Национальная федерация центров борьбы с раком).

Заключительный клинический диагноз:

Основной: Недиференцированная плеоморфноклеточная саркома сердца, состояние после протезирования клапана ЛА, тромбэктомии, II клиническая группа.

Сопутствующее: Инфильтративный туберкулез верхней доли левого легкого в фазе распада, МБТ+, режим лекарственно-­чувствительного туберкулеза 1 группы.

Временнáя шкала событий представлена в таблице 1.

Обсуждение

Согласно современным данным, опухоли сердца представляют собой редкие заболевания, которые в 75% случаев являются доброкачественными (50-90% представлено миксомами), при этом, час­тота первичных злокачественных опухолей сердца крайне мала. Согласно данным Национального института рака, за период с 1973г по 2015г было зарегистрировано всего 694 случая первичных злокачественных опухолей сердца среди 7384580 случаев онкологических заболеваний, что составляет лишь 0,009% [4]. Среди злокачественных новообразований сердца наиболее часто встречаются саркомы (95-98%). Из них ангиосаркомы являются наиболее распространенным подтипом, частота встречаемости которых колеблется в пределах 15-40% [5].

Саркомы разделяют на ангиосаркомы, лейомиосаркомы и недифференцированные саркомы. Последние новообразования характеризуются отсутствием четкой гистологической структуры, высокой инвазивностью и неблагоприятным прогнозом для пациента [6]. Ангиосаркомы сердца обычно возникают в правом предсердии и наиболее часто метастазируют в кости и легкие [7]. Дифференциальная диагностика таких опухолей затруднена из-за их редкости и неспецифичности симптомов, что часто приводит к ошибочным диагнозам. В числе возможных клинически схожих состояний — первичные и вторичные злокачественные новообразования, доброкачественные опухоли, тромбы, вегетации, а также инфекционные поражения в виде туберкулем, аспергиллем и различных кистозных образований [8].

Сложности диагностического поиска опухолей сердца, особенно сарком, наглядно иллюстрируют клинические случаи, представленные в литературе. Pourkia R, et al. описывают пациента, у которого, как и в нашей работе, первично был диагностирован туберкулез, и клинические проявления связывали именно с данной патологией, что привело к поздней постановке диагноза ангиосаркомы и отсрочило начало лечения. Тем не менее, пациент перенес операцию и химиотерапию с хорошими результатами [9].

Похожий случай представлен Shrivastava S, в котором опухоль правого предсердия была ошибочно диагностирована как туберкулома, учитывая предшествующий контакт с больным туберкулезом. Клинические симптомы, включая одышку, сердцебиение и повышенную утомляемость, в сочетании с эпидемиологическими данными, также послужили причиной поздней диагностики заболевания [10].

Другой клинический случай первичной ангиосаркомы с первоначальным ошибочным диагнозом в виде вирусного перикардита, опубликованный в работе Kurian KC, et al. в очередной раз демонстрирует неспецифичность симптомокомплекса и важность дифференциальной диагностики [11].

В настоящем клиническом примере в результате проведенной ЭхоКГ было выявлено образование клапана ЛА, которое исходно было расценено как вегетация на фоне инфекционного эндокардита. Верификация саркомы стала возможной только после проведения морфологического исследования, что подтверждает его значение как "золотого стандарта" для окончательной диагностики.

К сожалению, в настоящее время эффективного метода лечения данного заболевания не существует. Решающее значение играет ранняя диагностика с последующим хирургическим вмешательством. Однако добиться полного удаления сарком крайне сложно, что приводит к высокой частоте послеоперационных рецидивов. Средняя продолжительность жизни пациентов с саркомами сердца составляет 9-11 мес. При этом выживаемость через год составляет 47%, через три года — всего 24%. Медиана продолжительности жизни после полной резекции опухоли составляет 24 мес. в отличие от 10 мес. в случае неполной резекции или отсутствия хирургического вмешательства [12].

Таким образом, клинические проявления злокачественных опухолей сердца часто неспецифичны, что затрудняет своевременную диагностику и может значительно усложнить определение объема и характера необходимого хирургического вмешательства, а это, в свою очередь, негативно сказывается на долгосрочных результатах и исходе лечения.

Результаты лечения сарком сердца во многом зависят от стадии заболевания, имеющей место на момент постановки диагноза. Несмотря на проведение успешной операции и послеоперационную реабилитацию пациента, его долгосрочный прогноз остается неопределенным и требует продолжения наблюдения с возможной корректировкой терапевтических подходов.

Заключение

Опухоли сердца являются редким заболеванием в кардиологической практике и представляют значительные трудности в диагностике и лечении пациентов. Ключевой проблемой является неспеци­фичность клинических проявлений, что зачастую ведет к диагностическим ошибкам и позднему обнаружению опухоли, особенно на фоне других заболеваний, таких как туберкулез легких. В настоящем примере диагноз первичной саркомы сердца был затруднен в связи со схожестью клинических симптомов с другими заболеваниями и развитием осложнений в виде тромбоэмболии ЛА. Описанный клинический случай подчеркивает важность учета всей совокупности анамнестических и клинических данных, а также своевременного назначения современных методов визуализации, что может стать основой для спасения жизни данной категории больных.

Информированное согласие. Авторы подтверждают соблюдение требований конфиденциальности и деперсонификации: идентифицирующие данные пациента не раскрываются; представленные изображения обезличены. Обработка персональных данных осуществлялась в соответствии с действующим законодательством. От пациента получено письменное добровольное информированное согласие на публикацию описания клинического случая.

Разрешения на перепубликацию, лицензирование. Все графические объекты, представленные в рукописи, являются оригинальными, подготовлены авторским коллективом специально для данной публикации и не заимствованы из иных источников.

Отношения и деятельность: все авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующего раскрытия в данной статье.