Роль медико-генетического консультирования в первичной профилактике аритмий

Цель. Определить роль медико-генетического консультирования в диагностике наименее изученного синдрома преждевременного возбуждения желудочков (ПВЖ).
Материал и методы. Выполнено медико-генетическое консультирование и проспективное наблюдение в период 1973г – настоящее время в семьях 36 больных с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта с обследованием 222 их родственников и в семьях 40 больных с синдромом Клерка-Леви-Кристеско с обследованием 227 их родственников.
Результаты. Наличие феномена ПВЖ у родственников I IV степени родства расценивали как проявление наследственной предрасположенности к нарушениям сердечного ритма и показание для проведения профилактических мероприятий возникновения аритмий, в т.ч. электрокардиографического обследования. Они включали в себя регулярные осмотры практически здоровых родственников не реже 1 раза в полгода, а затем 1 раз в год с психотерапевтическими беседами по изменению образа жизни. В течение тридцатилетнего периода наблюдения за семьями больных с синдромом ПВЖ при соблюдении рекомендаций по здоровому образу жизни родственники больных не предъявляли каких-либо жалоб и считали себя практически здоровыми людьми.
Заключение. Медико-генетическое консультирование – наиболее чувствительный метод диагностики синдрома ПВЖ, а общедоступные психотерапевтические мероприятия, направленные на сохранение здорового образа жизни позволяют родственниками III-IV поколения оставаться здоровыми.

1. И. Г. Фомина Нарушения сердечного ритма. Москва 2003; 160-2.

2. И. Г. Фомина, Л. В. Логунова, Н. П. Кулешов Наследование синдрома Вольфа Паркинсона Уайта и эволюция его клинических проявлений в семьях больных при проспективном наблюдении. Клин мед 2001; 3: 26-30.

3. В. С. Смоленский, И. Г. Фомина, В. С. Голочевская, Л. В. Логунова Наследование и течение синдрома ПВЖ. Клин мед 1987; 6: 120-2.

4. В. С. Смоленский, И. Г. Фомина, Н. Б. Моргунов Ошибки, допущенные в диагностике синдрома ПВЖ. Клин мед 1988; 8: 88-90.

5. И. Г. Фомина, Л. В. Логунова, Н. Б. Моргунов Наследование нарушений сердечного ритма в трех поколениях (описание семьи). Тер архив 1988; 12: 131-2.

6. В. С. Смоленский, И. Г. Фомина, Л. В. Логунова и др. Фенотипические особенности больных с синдромом ПВЖ. Тер архив 1988; 12: 26-8.

7. И. Г. Фомина, Л. В. Логунова, Н. С. Погребенкова Наследование синдрома КЛК. Клин мед 1990; 1: 50-3.

8. И. Г. Фомина, Л. В. Логунова, Н. С. Погребенкова Наследование синдрома ВПУ. Клин мед 1990; 4: 61-6.

9. И. Г. Фомина Наследование синдрома ПВЖ. Тер архив 1990; 10: 84-8.

10. И. Г. Фомина Е. С. Чаусовский, Е. С. Дубровский и др. Обмороки, как прогностически неблагоприятный признак синдромов ВПУ и пролабирования митрального клапана. Клин мед 1990; 8: 123-5.

11. И.Г. Фомина, О.Ф. Тузикова, А.А. Решетникова, Н.С. Погребкова Нарушения сердечного ритма при сочетании синдромов ПВЖ и первичного пролабирования митрального клапана. Тер архив 1990; 4: 38-43.

12. И. Г. Фомина, Н. Б. Моргунова, А. А. Решетникова и др. Наследование синдрома ПВЖ и первичного пролабирования митрального клапана. Клин мед 1990; 6: 125-7.

13. И. Г. Фомина, Н. Б. Моргунов, Е. А. Прусова и др. Варианты клинического течения синдрома ПВЖ. Клин мед 1990; 7: 42-5.

14. И. Г. Фомина, О. Ф. Тузикова, Н. Б. Моргунов и др. Причины диагностических ошибок при сочетании синдрома ПВЖ и пролабирования митрального клапана. Клин мед 1991; 2: 39-41.

15. И. Г. Фомина, Н. Б. Моргунов, О. Ф. Тузикова и др. Наследование синдромов ПВЖ и первичного пролабирования митрального клапана по данным медико-генетических исследований в семьях 27 больных, страдающих обоими синдромами. Клин мед 1991; 3: 10-2.

16. И. Г. Фомина, Н. Б. Моргунов, Л. В. Логунова Проспективное наблюдение 78 больных синдромом ПВЖ. Тер архив 1991; 4: 56-60.

17. Brugada R. Genetic bases of arrhythmias. Rev Esp Cardiol 1998; 51(4); 274-85.