Цель. Провести анализ применения калькуляторов биологического возраста, отражающих старение сердца и сосудистой стенки, у пациентов молодого и среднего возраста с артериальной гипертензией (АГ).

Материал и методы. Всего обследовано 205 пациентов мужского пола, молодого и среднего возраста (30-55 лет) с офисным систолическим артериальным давлением 140-179 мм рт.ст. и/или диастолическим артериальным давлением 90-109 мм рт.ст. У пациентов оценивали антропометрические, лабораторные и инструментальные показатели. Пациенты были разделены на три группы: 1 группа — индекс массы тела (ИМТ) <25 кг/м², 2 группа — 25≤ ИМТ <30 кг/м² и 3 группа — ИМТ ≥30 кг/м². Биологический возраст оценивали с использованием калькулятора, основанного на Фремингемской шкале риска сердечно-сосудистых заболеваний, и калькулятора QRISK3.

Результаты. При расчете "сердечно-сосудистого возраста" по калькулятору, основанному на Фремингемской шкале, пациенты с артериальной гипертензией (АГ) были существенно старше по сравнению с лицами с изолированной офисной АГ (ИОАГ) (р<0,001). "Сердечно-сосудистый возраст", рассчитанный при помощи калькулятора QRISK3, у пациентов с АГ был достоверно (р<0,001) выше в сравнении с пациентами с ИОАГ. Пациенты с АГ характеризовались достоверно большей величиной ИМТ (р<0,001), окружности талии (р<0,001) и окружности бедер (р=0,008), толщиной комплекса имнтима-медиа общей сонной артерии (р=0,013), расчетного индекса аугментации в %, корригированного по частоте сердечных сокращений 75 уд./мин (Alp75) (р<0,001), возраста сосудистой системы (VA) (р=0,023), индекса отражения (RI) (р<0,001), уровня холестерина (ХС) (р=0,72), ХС липопротеинов низкой плотности (р=0,56), ХС липопротеинов очень низкой плотности (р<0,001), триглицеридов (р<0,001), С-реактивного белка, определенного высокочувствительным методом (р=0,021), и меньшим значением уровня ХС липопротеинов высокой плотности (р=0,002) по сравнению с лицами с ИОАГ. При проведении сравнительного анализа величины биологического возраста выявлены статистически значимые различия у пациентов с АГ, который был достоверно (р=0,006) выше при наличии ИМТ ≥30 кг/м² по сравнению с пациентами с ИМТ <25 кг/м².

Заключение. Полученные результаты подтверждают вклад АГ и ожирения в преждевременное старение сосудистой стенки и, как следствие, всего организма в целом.

Цель. Провести анализ ассоциаций циркулирующих биомаркеров хронического воспаления, программируемой клеточной гибели, ремоделирования миокарда и клеточного стресса с клинико-инструментальными характеристиками больных с острой декомпенсацией сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса (ОДСНсФВ).

Материал и методы. В исследование было включено 240 пациентов в возрасте от 47 до 96 лет, поступивших в стационар с диагнозом ОДСНСсФВ. Взятие крови проводилось до начала исследования, обработанная плазма и сыворотка крови хранились при -80 ^оС. Уровни биомаркеров в сыворотке крови определяли методами иммуноферментного, иммунохемилюминесцентного анализа, а также с применением спектрофотометрического метода на анализаторах Multiscan FC (Thermo, США), Maglumi 2000 (Snibe, Китай) и Lifotronic eCL8000 (Lifotronic, Китай), Shimadzu 1800 UV (Shimadzu, Япония).

Результаты. Выявлена статистически значимая ассоциация уровней лептина (отношение шансов — odds ratio, OR=1,015), интерлейкина-6 (OR=1,006), ишемией модифицированного альбумина (OR=1,026-1,028 в зависимости от модели) и цистатина С (OR=1,769) c наличием эпикардиального ожирения. По результатам многофакторного анализа с поправкой на пол, возраст и наличие острого поражения почек выявлены статистически значимые ассоциации умеренного и выраженного венозного застоя (VExUS Grade 2-3) c сывороточными концентрациям моноцитарного хемоаттрактантого белка-1 (OR=1,004) и цистатина С (OR=3,188).

Заключение. Гиперсекреция биомаркеров хронического воспаления, ишемии миокарда и дисфункции почек ассоциирована с наличием эпикардиального ожирения и/или венозным застоем по большому кругу кровообращения у больных с ОДСНсФВ.

Цель. Изучить структурно-функциональное состояние различных звеньев микрососудистого русла кожи верхних конечностей у здоровых нормотензивных лиц трудоспособного возраста в зависимости от индекса массы тела (ИМТ) и метаболического статуса.

Материал и методы. В исследование были включены 227 здоровых нормотензивных добровольца (43±6 лет, мужчины/женщины — 120/107), которым проведено комплексное исследование различных отделов сердечно-сосудистой системы неинвазивными методами по принципу "от капилляров до сердца". Исследование микроциркуляции в коже левой верхней конечности проводили методами видеокапилляроскопии (ВКС), 2-канальной лазерной допплеровской флоуметрии (ЛДФ) и фотоплетизмографии на просвет (ФПГ).

Результаты. При разделении на группы по ИМТ — нормальный вес (18,5 кг/м²≤ ИМТ <25 кг/м², n=114) и повышенный вес (25 кг/м²≤ ИМТ <35 кг/м², n=113) по данным ВКС, ЛДФ и ФПГ различий между группами выявлено не было ни по одному из анализируемых параметров. При разделении испытуемых (n=227) на группы по метаболическому статусу, группу с метаболически здоровым фенотипом ожирения (МЗФ) составили 53 (23%) испытуемых, а в группу с метаболически нездоровым фенотипом (МНЗФ) вошли 174 (77%) человека. В группе МЗФ 29 (55%) человек с повышенным весом относительно лиц с нормальными значениями ИМТ (n=24, 45%) имели снижение перфузионного вклада эндотелиального (7,15 и 4,53%), нейрогенного (6,12 и 4,12%) и миогенного (5 и 2,97%) механизмов регуляции прекапиллярных артериол, соответственно. В группе с МНЗФ отмечалась противоположная ситуация — испытуемые с нормальным весом (n=90, 52%) относительно лиц с избыточной массой тела и ожирением 1 ст. (n=84, 48%) имели более высокие показатели вклада регуляторных механизмов в суммарный тонус прекапиллярных артериол со стороны эндотелиального (3,04 и 2,73 пф), нейрогенного (2,9 и 2,51 пф) и миогенного (3,33 и 3,08 пф) тонус-формирующих механизмов регуляции, соответственно.

Заключение. ИМТ, как биомаркер нарушений микроциркуляции при ожирении, демонстрирует логичные/ожидаемые закономерности только у лиц с МЗФ. У здоровых нормотензивных лиц с МНЗФ отмечается противоположное состояние резистивных микрососудов кожи, что требует дальнейших исследований в данном направлении.

Цель. Изучить 5-летние исходы у больных с острым коронарным синдромом без подъема сегмента ST (ОКСбпST) в рамках проспективного регистра.

Материал и методы. В регистр CONTRAST (The Registry of Acute Coronary Syndrome without ST-segment Elevation in the Regional Vascular Center, проспективный регистр острого коронарного синдрома без подъема сегмента ST в региональном сосудистом центре) включено 136 пациентов, поступивших в сосудистый центр города Сергиев Посад с октября 2018г по март 2019г с диагнозом ОКСбпST. При выписке был установлен диагноз: нестабильная стенокардия (НС) (n=112) или ИМ без подъема сегмента ST (ИМбпST) (n=24). Проанализированы результаты 5-летних исходов.

Результаты. Первичная комбинированная конечная точка (ПККТ), включавшая смерть от всех причин, нефатальные инфаркт миокарда (ИМ) и нарушение мозгового кровообращения, экстренные госпитализации по сердечно-сосудистым причинам, зарегистрирована у 60 больных. Пациенты с ПККТ не имели различий по возрасту, полу, факторам риска в сравнении с пациентами без ПККТ, но у них чаще был ИМ в анамнезе, гипокинез при эхокардиографии, умеренно сниженная фракция выброса левого желудочка. По частоте ПККТ достоверных различий между больными, перенесшими ИМбпST и НС, не было. Многофакторный регрессионный анализ по Коксу показал, что независимыми предикторами развития ПККТ являлись наличие зон гипокинеза по данным эхокардиографии, умеренно сниженная фракции выброса левого желудочка, наличие гидроторакса в остром периоде и фибрилляции предсердий. По вероятности развития ПККТ больные, перенесшие ИМбпST и НС, не различались. Проведение ЧКВ при референсной госпитализации и после нее также не влияло на вероятность развития ПККТ.

Заключение. В рамках 5-летнего проспективного наблюдения у больных с ОКСбпST вероятность развития неблагоприятных исходов определялась преимущественно клинико-инструментальными признаками риска, выявляемыми в остром периоде, и не зависела от формального диагноза при выписке (НС или ИМбпST).

Цель. Проанализировать спектр нарушений ритма и проводимости сердца у пациентов с семейной формой гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) по данным регистра ФГБУ "НМИЦ ТПМ" Минздрава России и МГУ им. М.В. Ломоносова (2021-2026гг).

Материал и методы. В анализ включены 136 пациентов (48 мужчин, 88 женщин; возраст 19-78 лет) — пробанды и родственники с верифицированным диагнозом или патогенными вариантами в генах, ассоциированных с ГКМП. Всем пациентам выполнено дообследование — электрокардиография (ЭКГ) и холтеровское мониторирование ЭКГ. По результатам дообследования выделен 81 пациент с нарушениями ритма и проводимости сердца. Генетическое исследование выявило у 60 пациентов варианты в генах MYH7, MYBPC3, MYL2, DSG2, JPH2, FLNC, ALPK3, CACNA1C, ACTC1, LDB3, TNNI3.

Результаты. Фибрилляция предсердий зарегистрирована в 13,9% случаев (постоянная форма — у 3,7%, пароксизмальная — у 9,6%), желудочковая экстрасистолия — у 59,6%, фибрилляция желудочков — у 2,2%. Желудочковая тахикардия (ЖТ) выявлена у 24,3% от всех пациентов регистра и у 34% среди пациентов с вариантами в генах (n=60). Атриовентрикулярная (АВ)-блокада I ст. — 11%, АВ-блокада II-III ст. — 4,4%, блокада левой ножки пучка Гиса — 5,9%. При генетическом анализе у носителей вариантов в гене MYBPC3 (n=20) по сравнению с MYH7 (n=25) чаще встречались ЖТ (80 vs 20%, p=0,001) и АВ-блокада I ст. (45 vs 8%, padj=0,027). Группы не различались по толщине межжелудочковой перегородки и индексированной массе миокарда левого желудочка после поправки на пол, возраст и индекс массы тела (ИМТ), тогда как толщина задней стенки ЛЖ была выше в группе MYBPC3 (padj=0,028). Медианное значение риска внезапной сердечной смерти, рассчитанное по шкале HCM Risk-SCD (Hypertrophic Cardiomyopathy. Risk-Sudden Cardiac Death), составило у носителей вариантов в гене MYBPC3 4,9% [3,4; 7,2] за 5 лет, у носителей вариантов в гене MYH7 — 3,1% [2,2; 6,8] (p=0,916), однако значимых различий между группами выявлено не было.

Заключение. Частота ЖТ при семейной ГКМП существенно варьирует в зависимости от генотипа, достигая 80% у носителей вариантов в гене MYBPC3. Пациентам с семейной ГКМП, особенно носителям вариантов в гене MYBPC3, показано динамическое наблюдение с холтеровским мониторированием ЭКГ каждые 6-12 мес. для раннего выявления ЖТ. Выявление ЖТ позволяет стратифицировать риск внезапной сердечной смерти по шкале HCM Risk-SCD и определить показания к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Цель. Оценить прогностическое значение сахарного диабета 2 типа (СД-2), а также изучить динамику связи СД-2 с риском летального исхода на разных этапах многолетнего амбулаторного наблюдения пациентов, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК).

Материал и методы. В рамках регистра пациентов, перенесших ОНМК в 2012-2017гг, были проанализированы истории болезни и выписные эпикризы после референсного ОНМК (n=900), а также амбулаторные карты больных (n=684). На амбулаторном этапе наблюдения, завершенного в 2025г, в проспективной части регистра РЕГИОН-М (РЕГИстр больных, перенесших Острое Нарушение мозгового кровообращения и госпитализированных в Московский стационар) оценен отдаленный прогноз пациентов, перенесших ОНМК, и определена роль СД-2, как возможного прогностического фактора на различных этапах наблюдения (2017-2025гг). Первичной конечной точкой была смерть от всех причин.

Результаты. Весь поликлинический этап наблюдения был разделен на четыре этапа: 1 этап, Медиана (Ме) 22 [13; 38] мес. — от референсного ОНМК до выписки из стационара (2017г); 2 этап, Ме 57 [45; 71] мес. — амбулаторное наблюдение 2017-2020гг; 3 этап, Ме 79 [68; 95] мес. — амбулаторное наблюдение 2020-2022гг; 4 этап, Ме 114 [103; 128] мес. — амбулаторное наблюдение, 2022-2025гг. Медиана общего времени наблюдения составила 9,5 лет, за этот период в целом не было выявлено статистически значимых различий выживаемости у пациентов в зависимости от наличия СД-2: отношение рисков (HR — hazard ratio) =1,24; 95% доверительный интервал (ДИ): 0,985-1,567 (p=0,067), однако при выполнении сегментированной регрессии Кокса (Piecewise Cox Regression) была подтверждена статистически значимая связь СД-2 с риском летального исхода у пациентов, перенесших ОНМК, на 1 и 3 этапах амбулаторного наблюдения: на 1 этапе она была прямой, на 3 этапе — обратной (HR=0,67, 95% ДИ: 0,45-0,99, р=0,044 и HR=1,70 95% ДИ: 1,07-2,71, р=0,026).

Заключение. В проспективной части регистра РЕГИОН-М был оценен отдаленный прогноз пациентов, перенесших ОНМК, в различные периоды времени показано, что СД-2 обладает самостоятельным негативным прогностическим значением на отдельных этапах продолжительного наблюдения таких пациентов.

Цель. Описать дизайн исследования PINTL (Efficacy and Safety of Pitavastatin and PCSK9 Inhibitors in Liver Transplant Patients) и исходные клинико-лабораторные характеристики реципиентов печени с дислипидемией, рандомизированных для получения питавастатина или ингибитора PCSK9 (proprotein convertase subtilisin/kexin type 9, пропротеиновой конвертазы субтилизин-кексинового типа 9).

Материал и методы. В открытое рандомизированное проспективное одноцентровое исследование (PINTL, NCT05537948) включено 59 реципиентов печени, рандомизированных 1:1 в группу питавастатина (n=30) или ингибитора PCSK9 (алирокумаб/эволокумаб, n=29). Исследование включало два 6-месячных этапа: монотерапия и дополнительная комбинированная терапия у пациентов, не достигших целевого уровня холестерина (ХС) липопротеинов низкой плотности (ЛНП). Критерии эффективности включали абсолютное и процентное снижение уровня ХС ЛНП, долю достигших целевого уровня, сроки его достижения и удержания; критерии безопасности — частоту нежелательных явлений, динамику активности печёночных ферментов, креатинфосфокиназы и концентраций иммуносупрессантов.

Результаты. Такролимус получали все пациенты группы питавастатина и 89,7% группы ингибитора PCSK9; в комбинации с эверолимусом — 60,0 и 55,2%, соответственно. Все пациенты имели высокий или очень высокий сердечно-сосудистый риск; доля лиц очень высокого риска составила 33,3 и 20,7%, соответственно (p=0,382). До включения в исследование гиполипидемическую терапию получали 20,0 и 13,8% пациентов, статины — 13,3 и 0%, соответственно. Группы не различались по большинству исходных клинико-лабораторных параметров. Уровень γ-глутамилтрансферазы был выше в группе лиц, принимавших ингибитор PCSK9: 46 (31-103) vs 30 (23-59) Ед/л (p=0,033).

Заключение. Когорта исследования отличалась высоким бременем сердечно-сосудистого риска и низкой частотой назначения гиполипидемической терапии. Исходная сопоставимость групп позволит оценить эффективность и безопасность исследуемых гиполипидемических стратегий. Исходное различие по уровню γ-глутамилтрансферазы будет учтено при дальнейшем анализе.

Цель. Экономически обосновать целесообразность вакцинации лиц в возрасте 60 лет и старше против пневмококковой инфекции.

Материал и методы. Осуществлялось марковское моделирование на основе эпидемиологических данных по Российской Федерации для лиц в возрасте 60 лет и старше. Оценивали эффективность затрат на моновакцинацию 23-валентной полисахаридной вакциной (ППВ23), последовательную вакцинацию 13-валентной конъюгированной вакциной (ПКВ13) с введением через год ППВ23 и вакцинацию 20-валентной конъюгированной вакциной (ПКВ20). Анализ осуществляли с позиции общества в целом (с учетом прямых медицинских и непрямых затрат) и с позиции системы здравоохранения (с учетом только прямых медицинских затрат). Временной горизонт исследования — 10 лет. Анализ затрат на вакцины осуществляли на основе зарегистрированных цен с учетом налога на добавленную стоимость. Затраты и продолжительность жизни с учетом качества дисконтировали на 3% в год. При проведении анализа чувствительности оценивалась эффективность затрат при изменении цены ПКВ20 на 15% и снижении временного горизонта до 5 лет.

Результаты. Вакцинация ПКВ20 демонстрирует способность к снижению заболеваемости пневмококковой инфекцией по сравнению с моновакцинацией ППВ23 и последовательной вакцинацией ПКВ13/ППВ23. При вакцинации лиц в возрасте 60 лет и старше инкрементные затраты на один дополнительный год жизни с учетом ее качества (QALY) с позиции общества в целом составят 3684,4 тыс. руб., 2087,3 тыс. руб. и 1385,6 тыс. руб. при вакцинации ППВ23, ПКВ13/ППВ23 и ПКВ20, соответственно. При анализе с позиции системы здравоохранения коэффициент эффективности затрат составляет 3908,1 тыс. руб./QALY, 2288,7 тыс. руб./QALY и 1585,3 тыс. руб./QALY при вакцинации ППВ23, ПКВ13/ППВ23 и ПКВ20, соответственно. Оценка в рамках анализа чувствительности продемонстрировала надежность полученных результатов.

Заключение. В соответствии с результатами моделирования, вакцинация лиц в возрасте 60 лет и старше ПКВ20 демонстрирует наибольший потенциал в снижении заболеваемости пневмококковой инфекцией и более высокую потенциальную экономическую эффективность по сравнению с моновакцинацией ППВ23 и последовательной вакцинацией ПКВ13/ППВ23. Для подтверждения этих результатов весьма важен анализ реальной клинической практики в Российской Федерации. Все варианты вакцинопрофилактики могут рассматриваться в качестве экономически эффективных по сравнению с отсутствием вакцинопрофилактики.

Цель. Оценить эффективность терапии ингибиторами пропротеиновой конвертазы субтилизин/кексин типа 9 (Proprotein Convertase Subtilisin/Kexin type 9, PCSK9) у пациентов с экстремально высоким уровнем липопротеина(а) (Лп(а)) >180 мг/дл.

Материал и методы. Ретроспективный анализ данных электронных медицинских карт пациентов с документированным уровнем Лп(а) >180 мг/дл. Отбор осуществлялся из большой выборки, насчитывающей 101078 человек, у которых была проведена оценка уровня Лп(а). Выполнялась оценка абсолютной и относительной динамики уровней Лп(а) и холестерина (ХС) липопротеинов низкой плотности (ЛНП) к контрольному измерению на фоне терапии ингибиторами PCSK9.

Результаты. Включено 1105 пациентов. Средний возраст составил 52,7±14,6 года, медиана — 53 года. Медиана исходного Лп(а) 198 мг/дл, ХС ЛНП — 4,31±1,18 ммоль/л. Ингибиторы PCSK9 получали 12,9%. На фоне PCSK9-терапии снижение уровня Лп(а) составило -29,03 vs -10,28% без терапии ингибиторами PCSK9 (p<0,001), снижение уровня ХС ЛНП составило -44,83% (p<0,001). Наиболее выраженный эффект отмечен при тройной комбинации (статин + эзетимиб + ингибитор PCSK9): Лп(а) на -30,31%, ХС ЛНП на -46,79% (p<0,001). Снижение уровня Лп(а) ассоциировалось с более высоким исходным Лп(а) (β=0,195; p<0,001) и возрастом (β=0,176; p=0,021); добавление любого ингибитора PCSK9 ассоциировалось со снижением уровня Лп(а) (β=7,764; p=0,002).

Заключение. У пациентов с уровнем Лп(а) >180 мг/дл ингибиторы PCSK9 обеспечивают не только снижение уровня ХС ЛНП, но и снижение Лп(а) в условиях реальной практики. Полученные результаты подчеркивают потенциал ингибиторов PCSK9 как ключевого компонента терапии пациентов с экстремально высокими значениями Лп(а) до широкого внедрения Лп(а)-таргетных средств.

Митохондриальная дисфункция — комплекс субклеточных и молекулярных нарушений структуры и функций митохондрий, играющих ключевую роль в патогенезе широкого спектра заболеваний от наследственных митохондриальных синдромов до возраст-ассоциированных хронических неинфекционных заболеваний. Изучение циркулирующих биомаркеров в рамках неинвазивной оценки "митохондриального здоровья" является перспективным направлением медицинской биохимии, профилактической медицины и кардиологии. Целью настоящего обзора является систематизация результатов актуальных исследований, посвященных циркулирующим неинвазивным биомаркерам митохондриальной дисфункции и оценки потенциала их клинического применения. В обзоре охарактеризованы специфические белки, связанные со структурой и функцией митохондрий, а также ферменты и метаболиты, вовлеченные в катаболические пути, анализ которых проводится методами иммунохимии, ферментативной кинетики и более сложными лабораторными технологиями, включая хромато-масс-спектрометрию. Анализ сывороточных биомаркеров, связанных с дисфункцией митохондрий и ассоциированных с ними метаболических путей, например, FGF-21 (фактор роста фибробластов-21, GDF-15 (фактор дифференцировка роста 15), PGC1α (1-α коактиватор γ-рецептора, активируемого пролифераторами пероксисом), неоптерина, лактата, пирувата, аммиака могут служить в качестве потенциальных диагностических или прогностических инструментов при ожирении и ассоциированных с ним заболеваниях, сердечной недостаточности, атеросклерозе, артериальной гипертонии, хронической дыхательной недостаточности, нейродегенеративных заболеваниях.

Сердечно-сосудистые заболевания, обусловленные атеросклерозом (ССЗ-АС), и остеопороз имеют высокую степень коморбидности, что взаимно усугубляет тяжесть их течения и увеличивает риск осложнений. К настоящему времени определены общие патогенетические механизмы и факторы риска развития этих заболеваний. В обзоре обобщены и суммированы данные отечественных и зарубежных работ, подтверждающих коморбидность ССЗ-АС и остеопороза на основании выявленных ассоциаций доклинических параметров, таких как минеральная плотность кости (МПК), параметры сосудистой жесткости (скорость распространения пульсовой волны, индекс аугментации) и доклинического атеросклероза (атеросклеротические бляшки и кальцификация коронарных артерий). Кроме того, ассоциации между заболеваниями на уровне формирования рисков и зачастую асимптомное течение заболеваний в дебюте побуждали авторов к поиску новых способов диагностики и прогнозирования сочетанной патологии на доклиническом уровне с целью проведения своевременных лечебно-профилактических мероприятий. На основании одномоментного исследования, продемонстрировавшего независимый вклад наличия атероскреротических бляшек в сонных артериях и повышенного кальциевого индекса в снижение МПК у пациенток в постменопаузе, разработан диагностический алгоритм, позволяющий на доклиническом этапе оценить у пациентов риски ССЗ-АС и остеопороза и их осложнений с позиции коморбидности. Результаты проспективного исследования, подтвердившего сохранение устойчивой отрицательной связи между параметрами сосудистой жесткости, доклинического атеросклероза и МПК в течение 10 лет позволили создать способ прогнозирования остеопенического синдрома с помощью доклинических маркеров атеросклероза. Предложенные методы дают возможность своевременно прогнозировать риски, диагностировать сочетанную патологию и инициировать лечебно-профилактические мероприятия на различных уровнях оказания медицинской помощи (амбулаторной и стационарной), в частности, в первичном звене здравоохранения.

Сахарный диабет (СД) и ишемическая болезнь сердца (ИБС) являются ведущими причинами смерти в мире. Результаты клинических исследований показали, что у пациентов с СД и ИБС наблюдаются худшие сердечно-сосудистые исходы, чем у пациентов этих заболеваний. В то же время, применение коронарной реваскуляризации значительно улучшило прогноз пациентов. Крупные проспективные исследования оказали значительное влияние на выбор методов реваскуляризации у пациентов с СД и многососудистым поражением. В международных клинических рекомендациях у лиц с СД при многососудистом поражении коронарного русла предпочтение отдается аортокоронарному шунтированию. В настоящем обзоре анализируются долгосрочные эффекты аортокоронарного шунтирования и чрескожного коронарного вмешательства с использованием стентов нового поколения в сочетании с современной медикаментозной терапией с целью оптимизации тактики лечения больных СД и ИБС. Постоянное совершенствование стентов, улучшенное качество медицинской помощи, персонализированные подходы к медикаментозному лечению, а также характеристики пациентов, включая сопутствующие заболевания и анатомические особенности, могут влиять на решения о лечении и не всегда отражать классические представления, зафиксированные в рекомендациях. Поэтому требуется проведение клинических исследований с учетом клинических особенностей определенных групп пациентов и новых технологических достижений в чрескожном коронарном вмешательстве, более мощных антиагрегантных и противовоспалительных препаратов, а также агрессивной липидснижающей терапии. По мере накопления этих данных в перспективе можно пересмотреть выборы тактики коронарной реваскуляризации у пациентов с СД и многососудистым поражением.

Синдром Марфана — аутосомно-доминантное наследственное заболевание соединительной ткани, для которого характерна выраженная фенотипическая вариабельность. В представленном клиническом случае описана семья, в которой спектр клинических проявлений варьировал от изолированной эктопии хрусталика до тяжелого поражения аорты при отсутствии характерного фенотипа; помимо этого возраст дебюта и темпы прогрессирования сердечно-сосудистой патологии у родственников также существенно различались. По результатам генетического тестирования был выявлен миссенс-вариант в 10 экзоне гена FBN1, приводящий к замене цистеинового остатка в ТВ1-домене фибриллина-1, который был расценен как вероятно патогенный. Верификация диагноза синдрома Марфана позволила своевременно направить пробанда на консультацию к сердечно-сосудистому хирургу для определения дальнейшей тактики лечения и скорректировать медикаментозную терапию. Описываемый случай в т.ч. демонстрирует, что наличие причинного варианта не позволяет однозначно прогнозировать течение заболевания, следовательно, всем носителям выявленного варианта требуется регулярный мультидисциплинарный мониторинг независимо от выраженности клинических проявлений на момент диагностики.